Melanom-assoziierte Retinopathie (MAR) mit Nachtblindheit Fallbericht

Fragestellung: Die Nachtblindheit als Symptom weist in der Regel auf eine Funktionsstörung der Netzhaut hin. Allerdings stellen neben den angeborenen Formen wie z. B. der kongenitalen stationären Nachtblindheit (CSNB) oder der Retinopathia pigmentosa sine pigmento gerade die erworbenen Nyktalopien den Augenarzt vor eine besondere diagnostische Herausforderung.

Fallbericht: Es wird ein 51jähriger bisher augengesunder Patient mit malignem Hautmelanom und plötzlich aufgetretener Nyktalopie vorgestellt. Neben einer Visusminderung, einer konzentrischen Gesichtsfeldeinschränkung, einer ausgeprägten Sensitivitätsminderung des Stäbchen- und des Zapfenapparats in der Adaptometrie wurden bei sonst unauffälligen morphologischen Befunden an beiden Augen deutlich reduzierte b-Wellen bei erhaltenen a-Wellen im Blitz-ERG registriert. Es wurden weiterhin erhöhte Serumtiter an Antikörpern (IgG) gegen retinale Bipolarzellen gemessen.

Schlußfolgerung: Diese Ergebnisse weisen auf eine melanomassoziierte Retinopathie (MAR) hin. Sie zählt wie die karzinomassoziierte Retinopathie (CAR) zu den tumorassoziierten Netzhauterkrankungen. Dabei lassen sich die CAR, die MAR und die CSNB immunhistochemisch durch Bestimmung der Serumautoantikörper bzw. elektrophysiologisch im Blitz-ERG differenzieren: Im Gegensatz zur CAR richtet sich die Immunantwort bei der MAR nicht gegen Antigene der Photorezeptoren und Ganglienzellen, sondern gegen retinale vorwiegend den Stäbchen nachgeschaltete, sog. On-depolarisierende Bipolarzellen. Außerdem ist die a-Welle ähnlich wie bei der CSNB bei erloschener b-Welle erhalten.

Background: Night blindness is usually symptomatic of retinal dysfunction. However, apart from congenital forms of night blindness such as congenital stationary night blindness (CSNB) and pigmentary retinopathy without clumping of pigment, the acquired forms of night blindness present a particular diagnostic challenge to the ophthalmologist.

Case report: A 51-year-old patient with formerly healthy eyes presented with malignant skin melanoma and sudden night blindness. Along with reduced acuity, concentric visual field limitation, and a marked decrease in sensitivity of the retinal rods and cones in adaptometrical tests, significantly reduced b waves and intact a waves were registered in the flash-ERG of both eyes with otherwise inconspicuous morphologic findings. Furthermore, serum levels of antibodies (IgG) against retinal bipolar cells were found to be increased.

Conclusion: Results indicate the presence of melanoma-associated retinopathy (MAR), which – like carcinoma-associated retinopathy (CAR) – ranks among the tumor-associated diseases of the retina. CAR, MAR, and CSNB can be differentiated immunohistochemically by serum autoantibody determination and electrophysiologically by flash-ERG. As opposed to CAR, the immune response in the case of MAR is not to antigens of photoreceptors and ganglion cells, but to retinal so-called ON-depolarizing bipolar cells mainly connected in series to the rods. In addition, a waves are intact and b waves extinct, resembling the situation of CSNB.