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Nichtinfektiöse posteriore Uveitis

Klinik, Diagnostik, Management und Therapie

Noninfectious posterior uveitis

Clinical aspects, diagnostics, management and treatment

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Zusammenfassung

Die nichtinfektiöse posteriore Uveitis (NPU) umfasst eine heterogene Gruppe visusbedrohender immunvermittelter okulärer und systemischer Erkrankungen. Sie verläuft überwiegend bilateral sowie rezidivierend und führt bei unzureichender Behandlung zu schweren Gewebeschäden, die das Sehvermögen bedrohen. In den Industrieländern werden ca. 10–20 % der Erblindungsfälle der NPU zugeschrieben. Die NPU kann in jedem Alter auftreten, wird jedoch am häufigsten zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr beobachtet. Labordiagnostische und bildgebende Verfahren erlauben eine zunehmende Differenzierung des Krankheitsspektrums. Dies ermöglicht es, den Verlauf und die Prognose einzelner Krankheitsentitäten besser einzuschätzen. Ein zunehmendes Repertoire systemischer und intravitrealer Therapien hat bereits zu langfristig günstigeren Behandlungsergebnissen geführt. Es kann erwartet werden, dass mit neuen Kenntnissen zur Pathophysiologie der unterschiedlichen Krankheitsbilder und entsprechender, zielgerichteter Behandlung weitere Fortschritte erreicht werden können.

Abstract

Noninfectious posterior uveitis (NPU) comprises a heterogeneous group of vision-threatening, immune-mediated ocular and systemic diseases. It is predominantly bilateral and recurrent and, if not treated properly, leads to severe tissue damage that threatens the eyesight. In industrialized countries ca. 10–20% of all cases of blindness are caused by NPU. An NPU can occur at any age but is most common between the ages of 20 and 50 years. Laboratory diagnostic and imaging procedures enable an increasingly better differentiation of the disease spectrum. This makes it possible to better assess the course and prognosis of individual disease entities. An increasing repertoire of systemic and intravitreal forms of treatment has already led to more favorable long-term treatment outcomes. It can be expected that further progress can be achieved with better knowledge of the pathophysiology of the different clinical disorders and appropriate, targeted treatment.

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Authors and Affiliations

  1. Universitäts-Augenklinik, Charité, Campus Virchow Klinikum – Universitätsmedizin Berlin, Corporate Member of Freie Universität Berlin, Humboldt-Universität zu Berlin, and Berlin Institute of Health, Berlin, Deutschland

    Dominika Pohlmann,  Anne Rübsam &  Uwe Pleyer FEBO

  2. Berlin Institute of Health at Charité – Universitätsmedizin Berlin, Charitéplatz 1, 10117, Berlin, Deutschland

    Dominika Pohlmann,  Anne Rübsam &  Uwe Pleyer FEBO

  3. Universitäts-Augenklinik, Charité, Campus CBF – Universitätsmedizin Berlin, Corporate Member of Freie Universität Berlin, Humboldt-Universität zu Berlin, and Berlin Institute of Health, Berlin, Deutschland

    Lynn zur Bonsen

Authors
  1. Dominika Pohlmann
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  2. Lynn zur Bonsen
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  3. Anne Rübsam
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  4. Uwe Pleyer FEBO
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Corresponding author

Correspondence to Uwe Pleyer FEBO.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

D. Pohlmann: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: Bayer. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellte Augenärztin, Klinik für Augenheilkunde, Charité Universitätsmedizin Berlin. L. zur Bonsen: A. Finanzielle Interessen: Honorar Referentin: Novartis (2022), AbbVie (geplant 2023). – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellte Augenärztin, Klinik für Augenheilkunde, Charité Universitätsmedizin Berlin | Mitgliedschaften: Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft, Berlin-Brandenburgische Augenärztliche Gesellschaft. A. Rübsam: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: Deutsche Forschungsgesellschaft DFG – Sachbeihilfe RU-2022/3. – Referententätigkeit: Firma Novartis, Firma Hoffmann – La Roche, Firma Bayer Health AG. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellte:r Augenarzt:in, Klinik für Augenheilkunde, Charité Universitätsmedizin Berlin, Berlin | Mitgliedschaft: Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft. U. Pleyer: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: Deutsche Forschungsgemeinschaft, BMBF, European Union. – Vortragshonorare oder Kostenerstattung als passiv Teilnehmender: AbbVie, Alcon, Allergan, Alimera, Bausch und Lomb, Bayer, Novartis, Santen, Thea. – Bayer, Biontech (Aktien). – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberarzt, Klinik für Augenheilkunde, Charité Universitätsmedizin Berlin | Mitgliedschaft/Funktion in Interessenverbänden: Sprecher der Sektion: Uveitis/DOG seit 2014; Schwerpunkt wissenschaftlicher klinischer Tätigkeiten: Leiter der Sprechstunde „Tertiärzentrum für entzündliche Augenerkrankungen“ 1994 bis heute; Sekretär: Berlin-Brandenburgische Augenärzte; Vorstandsmitglied: Deutsche UVEITIS Arbeitsgemeinschaft DUAG e. V. U. Pleyer ist Mitglied des Herausgeberboards von Die Ophthalmologie. Er war nicht an der Begutachtung dieses Manuskripts durch die Zeitschrift oder an Entscheidungen in Bezug auf dieses Manuskript beteiligt.

Wissenschaftliche Leitung

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Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

Franz Grehn, Würzburg

Horst Helbig, Regensburg

Wolf A. Lagrèze, Freiburg

Uwe Pleyer, Berlin

Berthold Seitz, Homburg/Saar

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CME-Fragebogen

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Welche Aussage zur Epidemiologie der nichtinfektiösen Uveitis ist richtig?

Die nichtinfektiöse posteriore Uveitis (NPU) ist die häufigste Form intraokulärer Entzündungen.

Die nichtinfektiöse posteriore Uveitis (NPU) ist seltener als die infektiöse posteriore Uveitis.

Die nichtinfektiöse intermediäre Uveitis tritt häufiger auf als die nichtinfektiöse posteriore Uveitis (NPU).

Die nichtinfektiöse posteriore Uveitis (NPU) betrifft häufig junge, im Berufsleben stehende Menschen.

Weltweit existiert eine hohe Homogenität hinsichtlich der Epidemiologie der nichtinfektiösen Uveitiden.

In Ihrer Praxis stellt sich eine 43-jährige Patientin mit bilateralen, choroidalen, cremefarbenen Herden mit undeutlichen Rändern, die radial zur Papille ausgerichtet sind, vor. Gleichzeitig besteht eine Glaskörperentzündung (Haze 1+). Sie äußern den Verdacht auf …

Chorioiditis serpiginosa und veranlassen eine Elektroretinographie (ERG).

multiple Sklerose und überweisen zur Liquorpunktion.

Melanom-assoziierte Retinopathie und lassen antiretinale Antikörper bestimmen.

Birdshot-Retinochoroidopathie und erwarten einen HLA(humanes Leukozytenantigen)-A29 positiven Genotyp.

okuläre Sarkoidose und veranlassen eine konsiliarische Vorstellung beim Rheumatologen.

Welche Aussage zum Screening bei nichtinfektiöser posteriorer Uveitis (NPU) ist richtig?

Zur obligaten Laboruntersuchung der NPU gehört die Abklärung der Lues.

Die Thoraxröntgenuntersuchung ist heute bei NPU durch die Computertomographie des Thorax ersetzt worden.

Ein Computertomographie des Thorax bei NPU sollte im ersten Schritt erfolgen.

Eine diagnostische Vitrektomie ist bei NPU obsolet, da eine Vorderkammerpunktion ausreicht.

Weil 67–90 % der NPUs nichtinfektiös sind, erfolgt keine Suche nach spezifischen Krankheitserregern.

Welche Aussage zur Behçet-Krankheit trifft zu?

In Abhängigkeit von der Schwere der vorhandenen Befunde wird antiinflammatorisch und immunmodulierend behandelt.

Für die Therapie der Behçet-Krankheit sind die Aphthen ausschlaggebend.

Aufgrund der guten Visusprognose der okulären Behçet-Krankheit reicht ein Therapiebeginn mit okulären Steroiden bei Augenbefall aus.

Durch die Einführung von TNF(Tumornekrosefaktor)-α-Blockern sind die Probleme in der Therapie der Behçet-Krankheit gelöst.

Die Therapie der Behçet-Krankheit basiert auf zahlreichen kontrollierten Studien.

Welches der folgenden zusätzlichen Testergebnisse stimmt mit der Diagnose einer okulären Sarkoidose überein?

Positiver Tuberkulinhauttest

Positiver Interferon-Gamma-Freisetzungs-Assay

Bilaterale hiläre Lymphadenopathie in der Thoraxröntgenaufnahme

Positiver antinukleärer Antikörpertiter

Niedriges Angiotensin-Converting-Enzym im Serum

Was gilt für die Diagnostik einer intraokularen Sarkoidose?

Ein negativer Befund in der Thoraxröntgenaufnahme schließt eine intraokulare Sarkoidose aus.

Die Differenzialdiagnose einer Tuberkulose kann durch den klinischen Befund ausgeschlossen werden.

Die Bestimmung von ACE(Angiotensin-konvertierendes Enzym)-Wert und löslichem Interleukin-2-Rezeptor im Serum ist hilfreich.

Eine internistische Abklärung ist nur bei anamnestisch bestehenden Symptomen sinnvoll.

Eine negative Bindehautbiopsie schließt eine Sarkoidose aus.

Eine 21-jährige Patientin stellt sich mit beidseitiger Visusminderung (Visus = 0,63) vor. Es liegen beidseits ausgeprägte granulomatöse Veränderungen („speckige Endothelpräzipitate“) im vorderen Augenabschnitt vor. Sie stellen eine Hyperämie und ein ausgeprägtes Ödem der Papille fest. Die Patientin klagt zusätzlich über „helle Hautflecken“ und starke Kopfschmerzen, die kaum auf „Schmerztabletten“ ansprechen. Welches Vorgehen schlagen Sie für die Patientin vor?

Es liegt eine Birdshot-Retinochoroidopathie vor, Sie therapieren mit einem „Steroidpuls“.

Bei Verdacht auf eine akute Retinanekrose mit Enzephalitis verabreichen Sie systemisches Aciclovir.

Die Klinik weist auf ein Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)-Syndrom hin. Sie veranlassen eine optische Kohärenztomographie (OCT) und eine Indocyaningrünangiographie.

Bei Verdacht auf eine multiple Sklerose ist eine neurologische Vorstellung notfallmäßig geboten.

Sie vermuten eine okuläre Sarkoidose und veranlassen unmittelbar eine Bronchiallavage.

Welche klinische Konstellation spricht für eine punktförmige innere Choroidopathie (PIC)?

Hyperopie, weibliches Geschlecht, schleichende Visusminderung und kleine Läsionen des retinalen Pigmentepithels (RPE) in der peripheren Netzhaut

Myopie, weibliches Geschlecht, akutes Verschwommensehen und kleine, ausgestanzte, gelbweiße Läsionen des retinalen Pigmentepithels (RPE) und der Choroidea

Hyperopie, männliches Geschlecht, schleichende Visusminderung und HLA(humanes Leukozytenantigen)-A29-Genotyp

Myopie, weibliches Geschlecht, akutes Verschwommensehen und Hilusverbreiterung in der Thoraxröntgenaufnahme

Männliches Geschlecht, akutes Verschwommensehen und Papillenödem und afferente Pupillenstörung

Was sind die Therapieziele bei nichtinfektiöser posteriorer Uveitis (NPU) gemäß DOG(Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft e. V.)-Leitlinie 24b?

Rezidive vermeiden, Komplikationen vermeiden und Sehvermögen langfristig stabilisieren oder verbessern; Erhalt der Arbeitsfähigkeit

Das Sehvermögen um mindestens 3 Zeilen verbessern

Entzündung zu unterdrücken und Netzhautnekrose zu verhindern

Entzündung vollständig beenden und Glaskörperfloater zu minimieren

Einblutungen in die Netzhaut und den Glaskörper zu unterdrücken

Welche Aussage zu Kortison sparenden Therapieoptionen (DMARD[„disease-modifying anti-rheumatic drugs“]-Therapie) trifft zu?

Methotrexat (MTX) und Azathioprin sind für die Behandlung einer Uveitis in Deutschland zugelassen.

DMARDs wirken innerhalb weniger Tage.

Eine DMARD-Therapie sollte maximal 6 Monate durchgeführt werden.

Zur Überwachung einer DMARD-Therapie ist keine weitere Fachdisziplin notwendig.

Ciclosporin A und Adalimumab sind zur Behandlung einer nichtinfektiösen posterioren Uveitis (NPU) bei Erwachsenen in Deutschland zugelassen.

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Pohlmann, D., zur Bonsen, L., Rübsam, A. et al. Nichtinfektiöse posteriore Uveitis. Ophthalmologie 120, 443–458 (2023). https://doi.org/10.1007/s00347-023-01833-5

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