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HLA-B27-positive Uveitis anterior

Klinik, Diagnostik, interdisziplinäres Management und Therapie

HLA-B27 positive anterior uveitis

Clinical aspects, diagnostics, interdisciplinary management and treatment

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Die Ophthalmologie Aims and scope Submit manuscript

A Übersicht to this article was published on 12 December 2023

Zusammenfassung

Die mit dem humanen Leukozytenantigen(HLA)-B27 assoziierte, akute anteriore Uveitis (AAU) ist die häufigste Form nichtinfektiöser intraokulärer Entzündungen und wird als eigene klinische Entität gesehen. Es sind überwiegend junge Erwachsene im Alter zwischen 20 und 40 Jahren betroffen. Die HLA-B27-positive AAU präsentiert sich typischerweise als einseitige, fulminante Störung der Blut-Kammerwasser-Schranke, die mit einer ausgeprägten zellulären Infiltration und fibrinösen Exsudation einhergeht. Weitere Charakteristika sind ein verminderter Augeninnendruck und eine hohe Rezidivneigung, die auch das 2. Auge einbeziehen kann. Patienten mit HLA-B27-positiver AAU teilen ein hohes Risiko zu weiteren genetisch assoziierten Erkrankungen, insbesondere zu Spondyloarthritis, chronischer Darmerkrankung und Psoriasis. Da bei bis zu 40 % der Betroffenen eine bisher nicht diagnostizierte Systemerkrankung vorliegt, kommt dem Ophthalmologen eine wichtige Bedeutung bei der Früherkennung zu.

Abstract

Acute anterior uveitis (AAU) associated with human leukocyte antigen (HLA) B27 is the most common form of noninfectious intraocular inflammation and is considered to be a separate clinical entity. Young adults between the ages of 20 and 40 years are predominantly affected. The HLA-B27 positive AAU typically presents as a unilateral, fulminant disruption of the blood-aqueous humor barrier, which is accompanied by pronounced cellular infiltration and fibrinous exudation. Other characteristics are reduced intraocular pressure and a high tendency to relapse, which can also involve the partner eye. Patients with HLA-B27 positive AAU share a high risk for other genetically associated diseases, especially spondylarthritis, chronic inflammatory bowel diseases and psoriasis. As up to 40% of those affected have a systemic disease that has not yet been diagnosed, the ophthalmologist is of major importance for early detection.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Universitätsaugenklinik Graz – LKH-Universitätsklinikum Graz, Medizinische Universität Graz, Auenbruggerplatz 4, 8036, Graz, Österreich

    Peter Werkl

  2. Medizinische Klinik für Gastroenterologie, Infektiologie und Rheumatologie, Division of Gastroenterology, Infectious Diseases and Rheumatology, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Corporate Member of Freie Universität Berlin, Humboldt-Universität zu Berlin, and Berlin Institute of Health, Hindenburgdamm 30, 12203, Berlin, Deutschland

    Judith Rademacher

  3. Berlin Institute of Health at Charité – Universitätsmedizin Berlin, Charitéplatz 1, 10117, Berlin, Deutschland

    Judith Rademacher &  Uwe Pleyer FEBO

  4. Universitäts-Augenklinik, Charité, Campus Virchow Klinikum – Universitätsmedizin Berlin, Corporate Member of Freie Universität Berlin, Humboldt-Universität zu Berlin, und Berlin Institute of Health, Berlin, Deutschland

    Uwe Pleyer FEBO

Authors
  1. Peter Werkl
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  2. Judith Rademacher
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  3. Uwe Pleyer FEBO
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Corresponding author

Correspondence to Uwe Pleyer FEBO.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autorinnen und Autoren sowie die Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

J. Rademacher: A. Finanzielle Interessen: Kostenerstattung Kongressteilnahme: Novartis, UCB, AbbVie. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellte Fachärztin für Innere Medizin, Charité Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik für Gastroenterologie, Infektiologie und Rheumatologie; Clinician Scientist, BIH Berlin Institute of Health | Mitgliedschaften: DGRh, DGfI, DGIM, ASAS. P. Werkl: A. Finanzielle Interessen: P. Werkl gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Assistenzarzt in Sonderfachausbildung an der Universitätsaugenklinik Graz – LKH-Universitätsklinikum Graz. U. Pleyer: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung: Deutsche Forschungsgemeinschaft, BMBF, European Union; Referentenhonorar/Reisekostenerstattung als passiver Teilnehmer: AbbVie, Alcon, Allergan, Alimera, Bausch und Lomb, Bayer, Novartis, Santen, Thea; Ich, mein Ehe‑/Partner od. Kind(er) halten Patent/Geschäftsanteile/Aktien o. Ä. an einer im Bereich der Medizin aktiven Firma: Bayer, Biontech (Aktien) – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberarzt, Klinik für Augenheilkunde, Charité Universitätsmedizin Berlin | Mitgliedschaft/Funktion in Interessenverbänden: Sprecher der Sektion: Uveitis/DOG seit 2014 | Schwerpunkt wissenschaftlicher klinischer Tätigkeiten: Leiter der Sprechstunde „Tertiärzentrum für entzündliche Augenerkrankungen“ 1994 bis heute | Sekretär: Berlin-Brandenburgische Augenärzte | Vorstandsmitglied: Deutsche UVEITIS Arbeitsgemeinschaft DUAG e. V. U. Pleyer ist Mitglied des Herausgeberboards von Die Ophthalmologie. Er war nicht an der Begutachtung dieses Manuskripts oder an Entscheidungen in Bezug auf dieses Manuskript beteiligt.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patient/-innen zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern/Vertreterinnen eine schriftliche Einwilligung vor.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

Franz Grehn, Würzburg

Horst Helbig, Regensburg

Wolf A. Lagrèze, Freiburg

Uwe Pleyer, Berlin

Berthold Seitz, Homburg/Saar

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CME-Fragebogen

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Welche Aussage ist korrekt? Das HLA(humanes Leukozytenantigen)-B27-Antigen …

weist 27 Peptide auf.

gehört zur Gruppe der HLA-Klasse-II-Moleküle.

weist molekulare Ähnlichkeiten zu gramnegativen Bakterien auf.

kann nach erfolgreicher Therapie nicht mehr nachgewiesen werden.

liegt zu etwa 1 % in der kaukasischen Bevölkerung vor.

Welche Antwort zur akuten, anterioren HLA(humanes Leukozytenantigen)-B27-assoziierten Uveitis trifft zu?

Sie betrifft überwiegend beide Augen simultan.

Sie ist mit einem erhöhten intraokularen Druck verbunden.

Sie präsentiert sich als granulomatöse Entzündung.

Sie präsentiert sich oft mit einer Fibrinexsudation.

Sie führt bei Rezidiven zur Heterochromie.

Welche Aussage trifft zu? Die anteriore HLA(humanes Leukozytenantigen)-B27-assoziierte Uveitis kann assoziiert sein mit …

Morbus Behçet.

Fuchs Uveitis

axialer Spondyloarthritis.

Morbus Coats.

Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom.

Ein 29-jähriger Patient mit einseitigem Vorderkammerreiz (+), disseminierten sternförmigen Hornhautendothelpräzipitaten, Irisatrophie und Glaskörper-„Haze“ (1+) stellt sich bei Ihnen vor. Welche Diagnose stellen Sie?

HSV(Herpes-simplex-Virus)-assoziierte Uveitis anterior

Fuchs-Uveitis

Posner-Schlossman-Syndrom

HLA(humanes Leukozytenantigen)-B27-assoziierte Uveitis

VZV(Varizella-Zoster-Virus)-assoziierte Uveitis anterior

Welche Aussage zur Klinik der Uveitis bei Psoriasisarthritis trifft zu? Sie …

tritt erst im späteren Krankheitsverlauf auf.

tritt bei ca. 95 % der Patienten isoliert an einem Auge auf.

verläuft asymptomatisch.

führt am betroffenen Auge zu einer Mydriasis.

betrifft überwiegend die Retina.

Mit welcher Häufigkeit treten welche Affektionen des posterioren Augenabschnitts im Rahmen der HLA(humanes Leukozytenantigen)-B27-positiven Uveitis anterior auf?

5–15 % eine Papillitis und 10–15 % ein Makulaödem

30 % eine okklusive Vaskulitis beim männlichen Geschlecht

50 % eine Vitritis und 30 % eine Papillitis

30 % ein Makulaödem und 10 % eine okklusive Vaskulitis

5 % eine Vitritis und 20 % eine Papillitis

Welche Befunde weisen auf eine axiale Spondyloarthritis hin und sollten daher von einem Rheumatologen weiter abgeklärt werden?

Tachykardie

Entzündlicher Rückenschmerz

Schmetterlingserythem

Morgensteifigkeit der Fingergelenke

Ulnare Deviation der Fingergrundgelenke

Zur Früherkennung der axialen Spondyloarthritis werden vom Dublin Uveitis Evaluation Tool (DUET) welche Überweisungsstrategien für Ophthalmolog*innen bei akuter anteriorer Uveitis (AAU) vorgeschlagen?

Überweisung zum Hausarzt zur Abnahme von HLA(humanes Leukozytenantigen)-B27, immer wenn ein Hypopyon vorliegt

Überweisung zum Radiologen zur Durchführung einer Computertomographie (CT) der Sakroiliakalgelenke

Ausstellung einer Verordnung zur Physiotherapie zur Mobilisierung und Prophylaxe einer Gelenkversteifung

Keine Überweisung ist nötig, da von einer 90%igen Assoziation von tiefen Rückenschmerzen und AAU auszugehen ist

Überweisung zum Rheumatologen, wenn entweder chronische Rückenschmerzen, die vor dem 45. Lebensjahr begonnen haben, oder Arthralgien vorliegen

Welche Aussage zur Behandlung der anterioren HLA(humanes Leukozytenantigen)-B27-assoziierten Uveitis ist zutreffend?

Jede anteriore HLA-B27-assoziierte Uveitis sollte immunmodulierend behandelt werden.

Patienten mit anteriorer HLA-B27-assoziierter Uveitis werden zur Weiterbetreuung grundsätzlich an einen Rheumatologen verwiesen.

Die lokale, hochfrequente Therapie mit Steroiden in Kombination mit Mydriatika ist Standard.

TNF(Tumor-Nekrose-Faktor)-α-Antagonisten sollten bei Frauen im gebärfähigen Alter nicht eingesetzt werden.

Die Behandlung der Uveitis hat grundsätzlich Vorrang vor der Behandlung der Arthritis.

Welche Antwort zur Behandlung der anterioren HLA-B27-assoziierten Uveitis mit monoklonalen TNF(Tumor-Nekrose-Faktor)-Inhibitoren (wie Adalimumab) trifft zu. Sie …

ist heute Erstlinientherapie für die Behandlung der akuten anterioren Uveitis (AAU) im Erwachsenenalter.

wurde für diese Indikation behördlich zugelassen.

ist für Kinder nicht behördlich zugelassen.

zeigt eine deutlich verminderte Schubhäufigkeit der Spondyloarthritis-assoziierten akuten anterioren Uveitis (AAU).

ist aufgrund hoher Nebenwirkungen bei Uveitis nicht zulässig.

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Werkl, P., Rademacher, J. & Pleyer, U. HLA-B27-positive Uveitis anterior. Ophthalmologie 120, 108–122 (2023). https://doi.org/10.1007/s00347-022-01793-2

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