Eine 27-jährige Patientin stellt sich mit beidseitiger Rötung, Jucken und Tränen der Augen vor. Eine multiple endokrine Neoplasie Typ 2B (MEN2B) sei seit der Kindheit bekannt. An beiden Augen zeigten sich multiple Knötchen der bulbären und tarsalen Konjunktiva begleitet von einer reaktiven Gefäßeinsprossung in die Hornhaut von unten (Abb. 1). Neben den hier deutlich sichtbaren konjunktivalen und subkonjunktivalen Neuromen sind prominente Hornhautnerven, eine verdickte, evertierte Lidkante und eine Ptosis der Augenlider weitere okuläre Zeichen einer MEN2B. Zu den extraokulären Manifestationen des autosomal-dominant vererbten Syndroms gehören medulläres Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom, Neurome im Bereich anderer Schleimhäute, intestinale Ganglioneurome sowie ein marfanoider Habitus mit Skelettanomalien. Um einer weiteren Pannusbildung der Hornhaut vorzubeugen, rezeptierten wir Ciclosporin 0,1 % Augentropfen 2‑mal täglich. Hierunter kam es zur Stabilisierung des Hornhautbefundes. Auf Wunsch der Patientin wurde bisher (noch) keine Exzision der Bindehautknötchen durchgeführt, und der Befund wird engmaschig kontrolliert.

Abb. 1
figure 1

a, c, e Rechtes Auge und b, d, f linkes Auge mit multiplen Neoplasien der bulbären und tarsalen Konjunktiva. Pannusbildung der Hornhaut mit Gefäßeinsprossungen von unten (rechts > links)

Full size image