Zusammenfassung
Reste einer persistierenden A. hyaloidea können gelegentlich Linsentrübungen und Traktion an der Netzhaut des hinteren Augenpols erzeugen.
Dem Augenarzt fällt hier die Aufgabe zu, abzuwägen zwischen dem Amblyopierisiko und dem Operationsrisiko (Lentektomie/Vitrektomie). Die Netzhaut ist primär intakt, anders bei den hereditären vitreoretinalen Dystrophien, wo Netzhaut und Glaskörperpathologie zu gleichen Teilen zum Erscheinungsbild beitragen. Die familiär exsudative Vitreoretinopathie der Kinder imponiert anfangs entzündlich und wird gelegentlich mit einer Uveitis verwechselt. Die namensgebenden retinalen Exsudationen stammen aus abnorm durchlässigen Netzhautgefäßen, die möglichst vollständig verödet werden müssen, um Stillstand zu erreichen. Die Glaskörpertrübungen sind auffällig durch papierartige und zwiebelschalenförmig übereinander geschichtete Segel. Die Krankheit imitiert auch die Frühgeborenenretinopathie und andere exsudative Vitreoretinopathien. Der Morbus Stickler und der Morbus Wagner gehen mit einem stark erhöhten Amotiorisiko einher, ähnlich wie der idiopathische Riesenriss. Gelegentlich helfen extraokulare Manifestationen wie eine abnorme Übersteckbarkeit der Gelenke bei der Diagnose einer systemischen Bindegewebserkrankung.
Erst spät im Verlauf und intraoperativ fällt auf, dass die Netzhautperipherie besonders verletzlich bzw. mechanisch schwach ist. So entstehen Riesenrisse oder multiple Netzhautrisse. Erschwert wird die Prognose im weiteren Verlauf noch durch ein erhöhtes Risiko der proliferativen Vitreoretinopathie. Es gilt deshalb, zu Beginn der Behandlung schon das Risikoprofil dieser Konstellation zu erkennen und das Risiko der proliferativen Vitreoretinopathie zu berücksichtigen, ähnlich wie bei der Riesenrissamotio.
Abstract
Remnants of a persistent hyaloid artery can occasionally cause cataracts and traction on the retina at the posterior pole of the eye.
It is the task of the ophthalmologist to weigh up the risk of amblyopia against the risks of vitrectomy and lensectomy. The retina is primarily intact. This is different from the group of hereditary vitreoretinal dystrophies where defects in the retina and vitreous body contribute equally to the overall clinical manifestations. Familial exudative vitreoretinopathy (FEVR) of childhood is sometimes misdiagnosed as uveitis. Retinal exudates leak from enormously permeable retinal vessels and it is necessary to completely remove such abnormal vessels to stop progression. The peculiar vitreous opacities consist of paper-like veils which are stacked like onion skins. The FEVR simulates retinopathy of prematurity and other exudative vitreoretinopathies. Stickler and Wagner syndromes are associated with a high risk of rhegmatogenous retinal detachment, similar to giant retinal tears. Occasionally, extraocular manifestations, such as hyperextensive joints are indicative of a systemic connective tissue disease.
The peripheral retina is mechanically weak and susceptible to tears and giant or multiple tears can occur. The prognosis is further aggravated by an elevated risk of proliferative vitreoretinopathy (PVR). It is, therefore, essential to identify the risk profile in this constellation and bear the risk of PVR in mind when selecting a treatment regimen, similar to that for giant tear retinal detachment.
Notes
Ein idiopathischer Riesenriss ist auch als „Dystrophie“ einzustufen, wenn auch keine Heredität vorliegt wie beim Morbus Stickler und beim Morbus Wagner.
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Kirchhof, B. Der kranke Glaskörper. Ophthalmologe 112, 559–563 (2015). https://doi.org/10.1007/s00347-015-0059-x
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