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Beidseitige, chronisch progrediente Orbitatumoren bei IgG4-assoziierter Erkrankung

Chronic bilateral orbital tumors in IgG4-related disease

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Zusammenfassung

Hintergrund

Die IgG4-assoziierte Erkrankung („IgG4-related disease“) stellt eine neue Multisystemerkrankung dar, die sich auch in der Orbita manifestieren kann. Charakterisiert ist die Krankheit durch chronische, multifokale fibroinflammatorische Entzündungen mit hohem Gehalt an IgG4 exprimierenden Plasmazellen.

Fallbericht

Wir berichten über einen Patienten mit beidseitig fortgeschrittenen Lid- und Orbitatumoren. Erst nach jahrelanger Krankheit und mehrfachen Biopsien der Tumoren wurde die Diagnose der IgG4-assoziierten Erkrankung gestellt. Die Therapie mit systemischen Steroiden führte zu einer Verkleinerung der Tumoren und zur Verbesserung des Allgemeinzustandes des Patienten.

Abstract

Background

The IgG4-related disease describes a new multisystem disorder, which can also be manifested in the orbit. This syndrome is characterized by a multifocal chronic fibroinflammation with high levels of plasma cells expressing IgG4.

Case report

This article reports the case of a patient with advanced bilateral tumors of the upper eyelid and orbit. The diagnosis of IgG4-related disease was only revealed after many years and after many biopsies of the tumors had been carried out. The initiation of a systemic steroid therapy led to a rapid reduction of the tumors and an improvement in the general condition of the patient.

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Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3

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Authors and Affiliations

  1. Universitätsaugenklinik, Goethe-Universität, Frankfurt am Main, Deutschland

    Maike Rohr, Thomas Kohnen & Burkhard von Jagow

  2. Augenärztliche Gemeinschaftspraxis Prof. Reichel/Hr.Longère, Konstanz, Deutschland

    Maike Rohr

  3. Abteilung für Augenheilkunde, Schlosspark-Klinik Berlin, Heubnerweg 2, 14059, Berlin, Deutschland

    Burkhard von Jagow

Authors
  1. Maike Rohr
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  2. Thomas Kohnen
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  3. Burkhard von Jagow
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Correspondence to Burkhard von Jagow.

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Interessenkonflikt

M. Rohr, T. Kohnen und B. von Jagow geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigen oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.

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Cite this article

Rohr, M., Kohnen, T. & von Jagow, B. Beidseitige, chronisch progrediente Orbitatumoren bei IgG4-assoziierter Erkrankung. Ophthalmologe 112, 932–934 (2015). https://doi.org/10.1007/s00347-015-0008-8

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