Granularzelltumor der Orbita

Zusammenfassung

Problemstellung

Granularzelltumoren (Abrikossoff-Tumore) sind sehr seltene, meist benigne Tumoren neurogenen Ursprungs, die bevorzugt im oberen Aerodigestivtrakt auftreten. In der Orbita stellt der Granularzelltumor eine Rarität und zugleich eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar.

Methode und/oder Patienten

Ein 42-jähriger Patient wurde wegen einer Motilitätsstörung und einer Diplopie am rechten Auge an der Sehschule der Univ.-Augenklinik Salzburg vorstellig. In der klinischen Untersuchung zeigten sich rechts ein Exophthalmus sowie eine Fältelung der Aderhaut und Netzhaut durch eine retrobulbäre Raumforderung. Im radiologischen Befund war ein infiltrativer Tumor in der Größe von 1,7 × 1,3 cm im temporal unteren Quadranten der Orbita darstellbar. Aufgrund der Lokalisation wurde zur präoperativen Diagnostik eine sonographisch kontrollierte Feinnadelpunktion von einem Facharzt für klinische Zytologie durchgeführt. Zytologisch konnte ein Granularzelltumor nachgewiesen werden. Der Tumor wurde anschließend über einen konjunktivalen Zugang exzidiert.

Ergebnisse

Bei der postoperativen Verlaufskontrolle ergab die Motilitätsprüfung eine Besserung des Befundes, der Exophthalmus war deutlich regredient. Der Visus stieg von 0,5 präoperativ auf 1,0 postoperativ an. Während der Nachbeobachtungszeit von 12 Monaten trat kein Rezidiv auf. Vierteljährliche klinische sowie halbjährliche bildmorphologische Kontrollen wurden vorgesehen.

Schlussfolgerungen

Der Granularzelltumor der Orbita sollte trotz geringer Inzidenz in der Differenzialdiagnose von Orbitatumoren berücksichtigt werden. Bei schlecht abgrenzbaren Tumoren der Orbita mit Verdacht auf infiltratives Wachstum, bei welchen eine In-toto-Resektion nur fraglich möglich ist, ist eine sonographisch kontrollierte Feinnadelpunktion in Hinblick auf die Diagnostik und die weiterführende Therapie ein adäquates Mittel. Für den Granularzelltumor ist die vollständige chirurgische Exzision als Therapie der Wahl anzustreben. Postoperativ sind engmaschige klinische und bildmorphologische Kontrollen nötig, um Rezidive frühzeitig zu erkennen.

Abstract

Background

Granular cell tumors (Abrikossoff’s tumor) are very rare, mostly benign tumors of neurogenic origin which preferentially occur in the upper aerodigestive tract. Granular cell tumors rarely originate in the orbit and are therefore a diagnostic and therapeutic challenge.

Method and patients

A 42-year-old male patient presented to the Orthoptic Department of the University Eye Clinic in Salzburg with motility disturbances and diplopia in the right eye. The clinical examination revealed right-sided exophthalmos and shrinking of the choroid and retina due to a retrobulbar mass. The radiological examination showed an infiltrative tumor 1.7 × 1.3 cm in size in the lower temporal quarter of the orbit. Due to the localization a sonographically controlled fine needle puncture was carried out for preoperative diagnostics by a specialist in clinical cytology. The cytological examination confirmed the presence of a granular cell tumor. The tumor was excised via a conjunctival access route.

Results

Motility testing in the postoperative course control showed an improvement in the findings and the exophthalmos was clearly regressive. Vision improved from 0.5 preoperatively to 1.0 postoperatively. During the postoperative observational period of 12 months no recurrences occurred. Clinical control examinations are planned every 3 months and imaging controls every 6 months.

Conclusion

Granular cell tumors of the orbit should be included in the differential diagnostics of orbital tumors despite the low incidence. A sonographically controlled fine needle puncture is an adequate procedure with respect to the diagnostics and further therapy for poorly differentiated tumors of the orbit with a suspicion of infiltrative growth and for which in toto resection is questionably possible. A complete surgical excision should be the aim of treatment of granular cell tumors. Continuous clinical and imaging control is necessary to enable early recognition of recurrences.