Glaukome bei primären Irisveränderungen

Zusammenfassung

Irismissbildungen sind oft mit Missbildungen des ganzen Auges sowie systemischen Erkrankungen verbunden. Assoziierte Strukturveränderungen des Kammerwinkels führen häufig zu einem juvenilen Glaukom. Die Axenfeld-Rieger-Syndrome werden autosomal-dominant vererbt und sind bei 50–60% der Patienten mit juvenilem Glaukom assoziiert. Neben Augenanomalien sind auch kraniofaziale Missbildungen typisch. Das ICE-Syndrom hat eine unklare Ätiologie. Es handelt sich hier um atypische Endothelzellen, die zur Veränderung des ganzen vorderen Abschnittes und zum Glaukom führen. Die Aniridie ist eine bilaterale, kongenitale Missbildung und tritt meistens als autosomal-dominant vererbliches Krankheitsbild in sporadischer Form auf. Sie kann mit Glaukomen und Missbildungen des ganzen Auges sowie mit systemischen Anomalien assoziiert sein. Die konservative und operative Therapie der Glaukome bei diesen Syndromen erfordert die Zusammenarbeit verschiedener medizinischer Fachrichtungen und ist oft nicht effektiv.

Abstract

Iris malformations are often associated with malformations of the entire eye and systemic diseases. Malformations of the anterior chamber angle can lead to juvenile glaucoma. Axenfeld-Rieger syndromes have autosomal dominant transmission and are associated with juvenile glaucoma in 50–60% of patients. Besides eye anomalies craniofacial malformations are also typical. The etiology of iridocorneal endothelial (ICE) syndrome is unclear but atypical endothelial cells lead to malformations of the entire anterior eye segment of the eye and glaucoma. Aniridia is a bilateral, congenital malformation which manifests sporadically and transmission is usually autosomal dominant. Glaucoma, malformations of the entire eye and systemic malformations are associated with aniridia. Conservative and microsurgical treatment of glaucoma of these syndromes need the cooperation of different medical subspecialties and are often ineffective.