Rezidivierender maligner solitärer fibröser Tumor der Orbita

Zusammenfassung

Eine 53-jährige Patientin stellte sich mit einer seit 18 Monaten bestehenden tastbaren Raumforderung der rechten medialen Orbita vor. Das linke Auge war im Kindesalter wegen einer perforierenden Verletzung enukleiert worden. Eine auswärts durchgeführte orbitale Biopsie hatte bis auf unspezifische Entzündungszeichen keine klärende Diagnose erbracht. Eine auswärts durchgeführte systemische Therapie mit Kortikosteroiden war ohne Erfolg. Eine zweite orbitale Biopsie wurde in unserer Klinik durchgeführt und zeigte einen solitären fibrösen Tumor (SFT) der Orbita. Eine mediale Orbitotomie mit Tumorexzision erfolgte und die histologische Untersuchung des exzidierten Tumors ergab einen SFT der Orbita mit fokaler sarkomatöser Transformation. Die Patientin stellte sich 3 Jahre später mit einer neuen Raumforderung in einer MRT-Kontrolluntersuchung vor. Bei hochgradigem Verdacht auf ein Rezidiv wurde eine Orbitotomie mit Exzision der Raumforderung durchgeführt. Die histologische Untersuchung zeigte einen rezidivierenden SFT der Orbita mit sarkomatöser Transformation in seiner gesamten Ausdehnung. Anschließend wurde eine Radiotherapie mit einer Gesamtdosis von 59,4 Gy durchgeführt. Die Patientin war tumorfrei bei der letzten Kontrolluntersuchung 3 Jahre später.

Abstract

A 53-year-old female patient presented with a palpable mass in the right medial orbit which had been present for 18 months. The left eye had been enucleated in childhood due to a perforating injury. An orbital biopsy performed ex domo showed unspecific inflammatory tissue but no definite diagnosis was made and systemic therapy with corticosteroids was unsuccessful. A second orbital biopsy was performed in our clinic and revealed a solitary fibrous tumor (SFT) of the orbit. Medial orbitotomy with tumor excision followed and the histological examination of the excised tumor established the diagnosis of SFT of the orbit with focal sarcomatous transformation. The patient presented 3 years later with a new orbital mass in a control MRI examination. Relapse was suspected and orbitotomy with excision of the mass was performed. The histological examination revealed a relapse of the SFT with sarcomatous transformation in the whole extent of the tumor. Radiotherapy with a dosis of 59.4 Gy was subsequently performed. The patient remained tumor-free in the most recent control examination 3 years later.