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Juxtapapilläres kapilläres retinales Angiom mit epiretinaler Membran der Makula bei familiärem Von-Hippel-Lindau-Syndrom

Juxtapapillary capillary retinal angioma with epiretinal membrane of the macula in familial Von-Hippel-Lindau-Syndrome

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Zusammenfassung

Es wird das Auftreten eines juxtapapillären retinalen kapillären Angioms assoziiert mit einer vaskularisierten epiretinalen Membran der Makula bei einem 6-jährigen Mädchen beschrieben. Mit Hilfe molekulargenetischer Methodik konnte ein der retinalen Veränderung zugrunde liegendes Von-Hippel-Lindau-Syndrom aufgedeckt und weitere betroffene Familienangehörige identifiziert werden. Mittels Pars-plana-Vitrektomie wurde der Tumor einschließlich der Membran vollständig entfernt und ein gutes funktionelles Ergebnis erzielt. Histopathologisch konnte ein kapilläres Angiom bestätigt werden.

Abstract

A case of juxtapapillary capillary retinal angioma associated with a vascularized epiretinal membrane of the macula in a 6-year-old girl is presented. Von-Hippel-Lindau-Syndrome was revealed by molecular genetic methods, and further family members were identified as gene carriers. The retinal angioma embedded in an epiretinal membrane was removed completely with the membrane by pars plana vitrectomy with a good functional result. Histopathology confirmed the diagnosis of capillary angioma.

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Literatur

  1. Benhamou N, Massin P, Spolaore R et al. (2002) Surgical management of epiretinal membrane in young patients. Am J Ophthalmol 133: 358–364

    Article  PubMed  Google Scholar 

  2. Brown GC, Shields JA (1985) Tumors of the optic nerve head. Surv Ophthalmol 29: 239–264

    Article  PubMed  Google Scholar 

  3. Gass JD, Braunstein R (1980) Sessile and Exophytic Capillary Angiomas of the Juxtapapillary Retina and Optic Nerve Head. Arch Ophthalmol 98: 1790–1797

    PubMed  Google Scholar 

  4. Kaelin WG J (2005) The von Hippel-Lindau protein, HIF hydroxylation, and oxygen sensing. Biochem Biophys Res Commun 338(1): 627–638

    Article  PubMed  Google Scholar 

  5. Kreusel KM, Bornfeld N, Lommatzsch A et al. (1998) Ruthenium-106 brachytherapy for peripheral retinal capillary hemangioma. Ophthalmology 105: 1386–1392

    Article  PubMed  Google Scholar 

  6. Latif F, Tory K, Gnarra J et al. (1993) Identification of the von Hippel-Lindau disease tumor suppressor gene. Science 260: 1317–1320

    PubMed  Google Scholar 

  7. Maher ER, Yates JR, Harries R et al. (1990) Clinical features and natural history of von Hippel-Lindau disease. Q J Med 77: 1151–1163

    PubMed  Google Scholar 

  8. McCabe CM, Flynn HW Jr, Shields CL et al. (2000) Juxtapapillary capillary hemangiomas. Clinical features and visual acuity outcomes. Ophthalmology 107: 2240–2248

    Article  PubMed  Google Scholar 

  9. McDonald HR, Schatz H, Johnson RN et al. (1996) Vitrectomy in eyes with peripheral retinal angioma associated with traction macular detachment. Ophthalmology 103

  10. Neumann HP, Lips CJ, Hsia YE et al. (1995) Von Hippel-Lindau syndrome. Brain Pathol 5: 181–193

    PubMed  Google Scholar 

  11. Schmidt-Erfurth UM, Kusserow C, Barbazetto IA et al. (2002) Benefits and complications of photodynamic therapy of papillary capillary hemangiomas. Ophthalmology 109: 1256–1266

    Article  PubMed  Google Scholar 

  12. Stolle C, Glenn G, Zbar B et al. (1998) Improved detection of germline mutations in the von Hippel-Lindau disease tumor suppressor gene. Hum Mutat 12: 417–423

    Article  PubMed  Google Scholar 

  13. Webster AR, Maher ER, Moore AT (1999) Clinical characteristics of ocular angiomatosis in von Hippel-Lindau disease and correlation with germline mutation. Arch Ophthalmol 117: 371–378

    PubMed  Google Scholar 

  14. Wiechens B, Amm M (1996) Macular combined malformation (hamartoma) of the retina and retinal pigment epithelium. Ophthalmologe 93: 724–728

    Article  PubMed  Google Scholar 

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Kreusel, KM., Bechrakis, N.E., Neumann, H.P.H. et al. Juxtapapilläres kapilläres retinales Angiom mit epiretinaler Membran der Makula bei familiärem Von-Hippel-Lindau-Syndrom. Ophthalmologe 104, 317–320 (2007). https://doi.org/10.1007/s00347-006-1442-4

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