Diffuse Hämangiomatose von Leber und Milz beim Erwachsenen

Zusammenfassung

Diffuse Hämangiomatosen des Erwachsenenalters stellen eine Rarität dar. Ätiologie und Pathogenese dieser vaskulären Proliferationen sind weitgehend ungeklärt. Berichtet wird über den Fall einer diffusen Hämangiomatose von Leber und Milz mit progressivem Leberversagen, Thrombozytopenie und Blutungskomplikationen (ähnlich einem Kasabach-Merritt-Syndrom) bei einem 62 Jahre alt gewordenen Mann. Wir beschreiben die histologischen und immunhistochemischen Befunde und erläutern die Differenzialdiagnose, speziell die Abgrenzung gegenüber anderen vaskulären Leberläsionen.

Abstract

Diffuse hemangiomatoses are extremely rare in adults. The etiology and natural history of the disease are not well understood. A case of diffuse hemangiomatosis of the liver and spleen associated with progressive liver failure, thrombocytopenia, and disturbance of blood coagulation (comparable to Kasabach-Merritt syndrome) is presented in a 62-year-old male. We describe the histopathological and immunohistochemical findings and illustrate the morphological aspects of differential diagnosis, distinguishing the disease from other vascular proliferations.