Chronische Cholangitis

Zusammenfassung

Der Begriff chronische Cholangitis umfasst eine heterogene Gruppe intra- und/oder extrahepatischer Erkrankungen, die teils bakteriell verursacht sind, teils als immunologisch bedingt angesehen werden. In dieser Übersicht beschäftigen wir uns speziell mit der primären biliären Zirrhose (PBC) und der primären sklerosierenden Cholangitis (PSC), präsentieren die klinikopathologischen Daten und erläutern die bislang bekannten Daten zur Pathogenese. Die Kriterien für die histopathologische Diagnosestellung werden definiert, und die Differenzialdiagnose wird diskutiert. Ein besonderes Augenmerk wird auf Mischformen (Overlap-Syndrome) der PBC und PSC mit der Autoimmunhepatitis gelegt. Abschließend wird ein diagnostischer Algorhythmus vorgestellt.

Abstract

The term chronic cholangitis comprises a heterogeneous group of intra- and/or extrahepatic diseases that may either be bacterially caused or immunologically mediated. In this review, we will focus on the latter and present the clinicopathological and pathogenetic aspects of primary biliary cirrhosis (PBC) and primary sclerosing cholangitis (PSC). The histopathological criteria are defined and differential diagnosis is discussed. Particular emphasis is given to overlap syndromes of PBC and PSC with autoimmune hepatitis. Finally, a diagnostic algorithm is presented.