Angiomyolipom der Lunge

Zusammenfassung

Es wird der Fall eines 48jährigen Patienten vorgestellt, der über zunehmende Dyspnoe klagt. Das im Rahmen der Diagnostik angefertigte Röntgenbild zeigte eine umschriebene maximal 9,5 cm durchmessende Raumforderung im Bereich des linken Lungenunterlappens. Es wurde eine transbronchiale Biopsie durchgeführt, die viele pigmentierte polymorphe melanozytäre Zellen aufwies. Es wurde mit Vorbehalt der Verdacht auf ein primäres bronchiales malignes Melanom gestellt. Die anschließend durchgeführte Thorakotomie und Lungenunterlappenresektion zeigte nach histologischer Aufarbeitung ein Angiomyolipom der Lunge. Eine tuberöse Sklerose des Patienten, welche häufig mit Angiomyolipomen assoziiert ist, konnte ausgeschlossen werden. Die Lunge stellt einen ungewöhnlichen Manifestationsort für ein Angiomyolipom dar, mit derzeit nur drei publizierten Fällen. Lipome, Leiomyome sowie eine Lymphangioleiomyomatose müssen differentialdiagnostisch abgegrenzt werden. Dieser Fall weist im Gegensatz zu den bisher publizierten die Besonderheit auf, daß viele pigmentierte melanozytäre Zellen (HMB-45 und S-100 positiv) innnerhalb des Tumors vorkommen.

Abstract

We present a case of a 48 year old man who complained of progressive dyspnoe. Radiograph revealed a large tumor in the left lung. Biopsy was performed and revealed beneath a normal bronchial epithelium polymorph tumor cells admixed with some histiocytes. These tumor cells were strongly pigmented and expressed HMB-45 and protein S-100 immunohistochemically. Malignant melanoma of the bronchus was included in the differential diagnosis. A thoracotomy and left lower lobe resection was performed. Histology revealed an angiomyolipoma. The lung is an uncommon localisation of angiomyolipoma with so far three reported cases. Lipoma, leiomyoma and lymphangioleiomyomatosis have to be included in the differential diagnosis. The peculiarity of this case is the presence of multiple pigmented tumor cells that express HMB-45. This has not been reported yet.