Die neue WHO Klassifikation der malignen Lymphome Nach „REAL” ein weiterer Schritt auf dem Weg zu einem weltweiten Konsens

Zusammenfassung

Über Jahrzehnte standen sich konkurrierende und kaum vergleichbare Einteilungen der malignen Lymphome gegenüber, wobei die Kiel-Klassifikation im deutschsprachigen Europa und die „Working Formulation” vornehmlich in den USA Anwendung fand. Anfang der 90er-Jahre konnte diese unbefriedigende Situation überwunden werden, indem Pathologen der alten und neuen Welt aufgrund aktueller wissenschaftlicher Daten eine neue Lymphomklassifikation, die Revised-European-American-Lymphoma- (REAL-)Klassifikation, erarbeiteten. Neu ist der Verzicht auf ein entitätenübergreifendes Grading der Malignität. Im Mittelpunkt steht die Definition distinkter Lymphomkrankheiten, die sich mit hoher Reproduzierbarkeit diagnostizieren lassen. Hierzu werden nicht nur morphologische und klinische, sondern konsequent auch immunophänotypische und molekulargenetische Merkmale herangezogen. Eine internationale kooperative Studie bestätigte die hohe Reproduzierbarkeit und klinische Brauchbarkeit dieses Klassifikationsansatzes. Ein von der WHO eingesetztes internationales Pathologenpanel aktualisierte die REAL-Klassifikation, die in dieser Version unter der Bezeichnung neue WHO-Klassifikation voraussichtlich im Jahre 2001 publiziert werden wird. Die nachfolgenden Beiträge über verschiedene Lymphomkrankheiten orientieren sich an der neuen WHO-Klassifikation.

Summary

For decades, rival classification systems for malignant lymphoma that were hardly even comparable have existed side by side: the Kiel Classification has so far been used in the German-speaking parts of Europe and the „Working Formulation” mainly in the USA. At the beginning of the 1990s it became possible to overcome this unsatisfactory situation, when pathologists in the Old and New Worlds joined forces to elaborate a new classification for lymphoma, the Revised European–American Lymphoma (REAL) Classification, based on current scientific data. One new feature is the absence of a malignancy grading that is applicable to more than one entity. The system centres on the definition of distinct lymphomatous diseases that can be diagnosed with a high degree of reproducibility. Morphological and clinical characteristics are used for diagnosis, but so, consistently, are immunophenotypical and melecular genetic ones. An international cooperative study has confirmed the high reproducibility and clinical practicability of this tentative classification system. An international panel of pathologists appointed by the World Health Organization has updated the REAL classification, which is expected to be published in the updated version in2001 under the title New WHO Classification. The articles that follow are based on the new WHO classification.