Das maligne epitheloide Hämangioendotheliom der Leber Ein sehr seltener Tumor im Kindesalter

Zusammenfassung

Bei einem 12 Jahre alten Jungen wurde ein im Kindesalter sehr seltenes malignes epitheloides Hämangioendotheliom der Leber diagnostiziert. Im Alter von 10 Jahren fiel erstmals sonografisch ein solitärer Leberrundherd auf, im Verlauf der nächsten zwei Jahre entwickelten sich multiple Rundherde in beiden Leberlappen. Die Anamnese des Patienten war hinsichtlich möglicher prädisponierender Faktoren unauffällig. Die klinischen und laborchemischen Parameter befanden sich im Normbereich. Der Tumor wies die für diese, üblicherweise bei Erwachsenen auftretenden Entität typischen histomorphologischen, immunhistochemischen und ultrastrukturellen Merkmale auf. Mittels immunhistochemischer Untersuchungen wurde das Tumorgewebe hinsichtlich Proliferationsaktivität, Apoptoseregulation und Expression angiogenetischer Faktoren (VEGF und VEGF-Rezeptor flk-1) untersucht. Bei bekanntermaßen langsamer Wachstumstendenz dieser Tumoren fand sich ein geringer Anteil Ki-67-positiver Tumorzellen. Mittels TUNEL-Technik wurden keine Apoptosen gefunden. Die positive Immunreaktion der Tumorzellen mit Antikörpern gegen VEGF und den VEGF-Rezeptor flk-1 deutet auf eine Regulation des Tumorwachstums durch angiogenetische Faktoren hin. Die Ergebnisse werden in Verbindung mit einer Zusammenstellung der wichtigsten Publikationen der letzten Jahre über diese seltenen Tumoren diskutiert.

Summary

We report on a 12-year old boy suffering from malignant epithelioid hemangioendothelioma of the liver, which is a very rare tumor in childhood. The tumor was detected by ultrasound examination at the age of 10 and appeared at that time as a solitary intrahepatic nodular lesion. During the following 2 years multiple nodular lesions developed in both hepatic lobes. There were neither any suspect anamnestic findings nor abnormal clinical or laboratory data. The tumor showed the typical histomorphological, immunohistochemical, and ultrastructural features of this entity, which is usually seen in older patients. We investigated proliferative activity, apoptotic regulation, and expression of VEGF and VEGF-receptor flk-1 by means of immunohistochemical techniques. According to the known slow growth activity of these tumors we found only a few Ki-67 positive tumor cells. We did not detect any apoptotic cells using TUNEL technique. The positive immunoreaction of the tumor cells with antibodies against VEGF and VEGF-receptor flk-1 may indicate the regulation of tumor growth by angiogenetic factors. We present our findings together with a summary of the most important publications of recent years concerning these tumors.