Das Chondromyxoidfibrom Morphologische Variationsbreite, Lokalisation, Häufigkeit, radiologische Kriterien und Differentialdiagnose

Zusammenfassung

Das Chondromyxoidfibrom ist ein seltener gutartiger Knochentumor. Seine Häufigkeit beträgt weniger als 1% aller primären Knochentumoren. Das Hauptmanifestationsalter ist die 2. und 3. Lebensdekade. Der Tumor ist überwiegend in der Metaphyse langer Röhrenknochen lokalisiert, insbesondere der unteren Extremität. Radiologisch stellt er in den meisten Fällen eine scharf begrenzte, osteolytische Läsion dar. Histologisch zeigt er einen lobulären Aufbau mit einer chondroiden oder myxoiden Grundmatrix. Die Zellen sind spindelig bis sternförmig. Anhand von 40 Chondromyxoidfibromen soll die morphologische Variationsbreite dieser Tumorentität dargestellt werden. Die Fälle wurden nach Altersverteilung, Lokalisation und radiologischen sowie pathomorphologischen Kriterien untersucht. In 85% der untersuchten Fälle fanden sich die typischen histomorphologischen Kriterien des Chondromyxoidfibroms. Bei 5 Patienten (12,5%) kam es zu einem Rezidiv. 4 Fälle zeigten ein uncharakteristisches Bild und waren nur bedingt von anderen Knochentumoren (Chondroblastom, Chondrosarkom) abzugrenzen. Bei Beachtung strenger histomorphologischer Kriterien aber kann die Diagnose Chondromyxoidfibrom in den meisten Fällen sicher gestellt werden.

Summary

Chondromyxoid fibroma is a rare benign bone tumor, accounting for less than 1% of all bone tumors. The peak age incidence is the second and third decade of life. Chondromyxoid fibrom occurs in the metaphyseal parts of the major tubular bones, predominantly of the lower extremity. Roentgenograms show, in most cases, a well-demarcated radiolucent lesion. The classic histological feature of a chondromyxoid fibroma is stellate or spindle-shaped cells arranged in lobules in a myxoid or chondroid background. Analysis of 40 chondromyxoid fibromas demonstrates the morphological variation of this tumor. Cases were examined for age distribution, localization, and radiological and histological features. In 85% we found the typical histomorphological pattern. Recurrence rate was 12.5%. In four cases the appearance was uncharacteristic and differentiation from other tumors such as chondroblastoma or chondrosarcoma was quite difficult. By adhering to strict histomorphological criteria, definite diagnosis of chondromyxoid fibroma can be made in most cases.