Kutane Tumoren des Nervenhüllgewebes Eine Übersicht

Zusammenfassung

Gutartige kutane Tumoren des Nervenhüllgewebes, die nicht in die übliche Kategorie eines Schwannoms oder eines Neurofibroms paßten, wurden bisher häufig kategorisch als benigne peripere Nervenscheidentumoren (PNST) bezeichnet. In den letzten Jahren kam es zur Beschreibung einer Reihe von neuen Entitäten neural differenzierter Tumoren, und mit Hilfe der Immunhistochemie und der Elektronenmikroskopie konnte die zelluläre Differenzierung dieser Neoplasien immer besser verstanden werden. Die Kenntnis dieser charakteristischen Entitäten ist von Bedeutung, um gegebenenfalls die Mißdiagnose von aggressiveren Tumoren zu vermeiden. Diese Entitäten schließen ein: das Neurothekeom, bei dem neben einer hypozellulären, myxoiden Form (Nervenscheidenmyxom) eine zellreiche Variante unterschieden werden kann, die jeweils charakteristische histologische und immunhistochemische Merkmale aufweisen. Das typische Neurothekeom (Nervenscheidenmyxom) ist ein knotig oder lobulär konfiguriertes dermales Neoplasma, das aus plump spindeligen oder sternförmigen Tumorzellen besteht, die immunhistochemisch S-100 Protein positiv sind und in einer myxoiden Matrix gelagert sind. Demgegenüber ist das zellreiche Neurothekeom ein unscharf begrenzter dermaler Tumor, der aus in konzentrischen Nestern und Faszikeln angeordneten spindeligen und epitheloiden Tumorzellen aufgebaut ist, die S-100 Protein negativ sind, jedoch eine kräftige Immunpositivität gegenüber NKIC3 aufweisen; das solitär umschriebene Neurom („palisandenförmiges gekapseltes Neuron”) wird meist als haut- oder rosafarbene Papel oder Knoten im Gesichtsbereich gesehen. Diese gut umschriebenen dermalen Neoplasien sind aus Faszikeln spindeliger S-100 Protein positiver Schwann-Zellen und zahlreichen Axone aufgebaut, die teilweise von Fibroblasten und EMA-positiven perineuralen Zellen kapselartig umgeben werden; das Perineuriom ist ein seltener, ebenfalls gut umschriebener Tumor, der meist im subkutanen Gewebe gesehen wird und nur selten in der Dermis oder dem tiefen Weichgewebe nachweisbar ist und aus elongierten spindeligen Tumorzellen mit bipolaren Zytoplasmafortsätzen besteht. Die Tumorzellen sind immunhistochemisch positiv gegenüber Vimentin und EMA, in einem Teil der Fälle exprimieren sie auch CD34. Charakteristischerweise sind die Tumorzellen des Perineurioms in storiformen, wirbeligen, linearen oder lamellären Gewebsmustern angeordnet. Weiterhin werden kurz einige seltene Varianten von Schwannomen (zellreiches Schwannom, solitär plexiformes Schwannom, melanozytisches Schwannom) und Neurofibromen („atypisches” (bizarres) Neurofibrom, diffuses Neurofibrom, epitheloides Neurofibrom) diskutiert.

Summary

Until recently, benign cutaneous neural tumours which do not fulfil criteria for either neurofibrom or schwannoma often were lumped into the broad category of benign peripheral nerve sheath tumours (PNST). However, during the last years a number of new entities of neural tumours have been described, and advances in immunohistochemistry and electronmicroscopy have helped us to better understand the cytological differentiation in these neoplasms. The knowledge of these distinctive neoplasms is necessary in order to avoid diagnostic pitfalls and misdiagnosis of more aggressive neoplasms. These distinctive lesions include: neurothekeoma, which can divided into classical myxoid and cellular types showing characteristic histological and immunohistochemical features. Typical neurothekeoma (nerve sheath myxoma) is a lobular or nodular dermal neoplasm composed of plump spindled or stellated, S-100 positive tumour cells set in a maxoid stroma. In contrast, cellular neurothekeoma is characterized as an ill-defined dermal neoplasm composed of concentric nests and fascicles of spindle-shaped and epitheloid tumour cells, which are S-100 negative but stain positively for NKIC3. The evidence of intermediate forms of neurothekeoma showing features of ordinary hypocellular neurothekeoma and cellular neurothekeoma, as well as ultrastructural studies, emphasize that both variants represent a spectrum of neurothekeoma; solitary circumscribed neuroma („palisaded encapsulated neuroma”) manifests mainly as a skin-colored or pink papule or nodule, and is most often located on the face. Histologically, solitary circumscribed neuroma is a well-circumscribed round or ovoid dermal neoplasm composed of interwoven fascicles of schwann cells, which stain positively for S-100 protein and numerous neurofilament positive axons surrounded partly by fibroblasts and EMA-positive perineurial cells; perineurioma is a rare well-circumscribed neoplasm which occurs mainly in subcutaneous tissue and only rarely in the dermis and in deep soft tissues. Perineurioma is composed of elongated bipolar spindle-shaped tumour cells which are arranged in storiform, whorled, linear or lamellated growth patterns, The tumour cells stain positively for vimentin and EMA, and for CD 34 in a number of cases, but lack positivity for S-100 protein, neurofilament and desmoplakin. In addition unusual forms of schwannoma (cellular schwannoma, solitary plexiform schwannoma, melanotic schwannoma) and neurofibroma („atypical” (bizarre) neurofibroma, diffuse neurofibroma, epithelioid neurofibroma) are briefly discussed.