Das epitheloide Angiomyolipom der Niere – Eine neue Tumorentität Fallbericht über einen Tumor mit zahlreichen mehrkernigen Riesenzellen

Zusammenfassung

Das epitheloide Angiomyolipom ist eine neu beschriebene Tumorentität. Bisher wurden 9 Fälle publiziert. Wir berichten über einen weiteren Tumor bei einem 19jährigen Patienten. Der Tumor hatte große, teils epitheloide, teils spindelförmige Zellen mit eosinophilem Zytoplasma, pleomorphen Zellkernen mit prominenten Nukeolen und zahlreiche Schaumzellen. Einige Zellen wiesen eine ganglienzellartige Morphologie auf. Auffallend waren zahlreiche mehrkernige Riesenzellen. Blutungen, Nekrosen und Mitosen wurden ebenfalls angetroffen, jedoch konnte kein Fettgewebe nachgewiesen werden. Die Tumorzellen waren bei der flow-zytometrischen Messung diploid, hatten aber eine hohe S-Phase-Fraktion von 9,7%. Immunhistologisch exprimierten die epitheloiden Tumorzellen das Melanom-assoziierte Antigen HMB-45 und den Makrophagenmarker KP-1. Von den mehrkernigen Riesenzellen wurde Desmin und KP-1 exprimiert, in geringerem Ausmaß auch Vimentin und HMB-45. Es ließ sich keine Zytokeratinexpression und keine Expression von epithelialem Membranantigen (EMA) nachweisen. Anhand dieses Tumors wird dargestellt, daß das epitheloide Angiomyolipom von den verschiedenen Nierenzellkarzinomvarianten abgegrenzt werden kann. Die immunhistologische Untersuchung ist der Schlüssel zur richtigen Diagnose. Aufgrund der bisher publizierten Fallberichte verhalten sich einige epitheloide Angiomyolipome maligne.

Summary

Epitheloid angiomyolipoma is a recently recognized tumor entity, of which 9 tumors are documented in the literature. We report a case that occurred in a 19 years old patient. The tumor consisted of epithelioid cells ranging from medium sized and polygonal to giant cells with prominent nucleoli. Remarkably, there were many multinucleated giant cells. Hemorrhage, necrosis, and clusters of foamy macrophages were also present. Obvious elements of typical angiomyolipoma, especially fatty tissue was not found. Flow cytometry revealed diploid tumor cells with a high S-phase fraction of 9.7%. Melanoma-associated antigen HMB-45 and CD 68 was detected in the epithelioid and spindle cells. The multinucleated giant cells stained for desmin and KP1, and to a lesser extent for HMB-45 and vimentin. There was no expression of cytokeratin or epithelial membrane antigen. Epithelioid angiomyolipoma often pose problems in diagnosis, particularly with regard to distinction from renal cell carcinoma. Previous reports in the literature suggest that epithelioid angiomyolipoma may have malignant potential.