Single ventricle (Cor triloculare biatriatum) Eine Kasuistik

Zusammenfassung

Univentrikuläre Herzen sind seltene, meistens komplexe kardiale Mißbildungen. Vorgestellt wird ein 34 Jahre alt gewordener Patient mit „single ventricle”, 2 Vorhöfen, Trikuspidalatresie, Vorhofseptumdefekt, Transposition der Gefäße und valvulärer Pulmonalstenose. Es bestanden keine Zeichen einer chronischen pulmonalen Hypertonie. Die Art des Vitiums wurde erst im Alter von 5 Jahren genauer differenziert. Es erfolgte kein operativer Eingriff. Der Patient lebte unter fast normalen Bedingungen mit Berufstätigkeit, Familie und einigen sportlichen Aktivitäten, z.B. Squash. Er verstarb plötzlich unter den Zeichen des akuten Herzversagens. Das Vitium wird sequentiell segmental analysiert in Analogie zur Embryonalentwicklung. Aus der Literatur werden Klinik, Prognose und Therapiemöglichkeiten dieser Fehlbildung referiert. Die Entwicklung der Kardiochirurgie hat in den letzten Jahren zu großen Verbesserungen geführt. Es gibt jedoch besondere Konstellationen wie im vorgestellten Fall, bei denen mit konservativer Therapie bei guter Lebensqualität ein mittleres Alter erreicht werden kann.

Summary

Univentricular hearts represent rare complex cardial malformations. We report a case of a 34-year old male with single ventricle, two atria, tricuspid atresia, large atrial septal defect, complete transposition and pulmonary valvar stenosis. There were no signs of chronic pulmonary hypertension. Intensive clinical analysis of the cardiac malformation was first performed at the age of five years. Conclusion was that the patient would have no benefit from operation. The patient had nearly normal live conditions with a profession, family and some sportive activities like squash. He died of sudden cardiac death. The malformation was examined by sequential segmental analysis and in comparison with the embryonic development. Special features are emphasized. Clinical picture, prognosis and therapy are reported from literature. During the last years development of cardiac surgery achieved good results. Special morphologic constellations, as in our case, may be the reason that conservative therapy can be sufficient for prolonged survival with good quality of life.