Amyloid: Mikroskopischer Nachweis, Klassifikation und klinischer Bezug

Zusammenfassung

Amyloid ist ein biophysikalisch definiertes, biochemisch uneinheitliches Protein, das im Gewebe zumeist extrazellulär in Fibrillenform mit β-Faltblattstruktur abgelagert wird. Es ist in Paraffinschnitten mittels der Kongorotfärbung nach Puchtler et al. [42] an Hand seiner typischen phosphorgrünen Doppelbrechung im Polarisationsmikroskop bei einwandfreier Optik sicher und zweifelsfrei nachzuweisen. Der Nachweis sollte die weitere immunhistologische Aufarbeitung zur Klassifikation nach sich ziehen. Dazu sollten Antikörper gegen AA, ATTR, Alambda, Akappa und evtl. gegen weitere Amyloidtypen eingesetzt werden. Je nach Lage, Ausdehnung und Typ kann dann noch zwischen wahrscheinlich lokalisierten und vermutlich generalisierten Formen unterschieden werden, wobei letztere ggf. einer Grundkrankheit zugeordnet werden. In der Behandlung einer solchen Grundkrankheit liegt die therapeutische Chance zur Reduktion oder gar Eliminierung der Amyloidablagerungen. In der Übersicht wird versucht, den aktuellen Stand über den pathomorphologischen Nachweis sowie die immunhistologische und klinische Klassifikation von Amyloid und Amyloidosen darzulegen. Auf seltenere Formen wird nur tabellarisch eingegangen.

Summary

Amyloid is a biophysically defined, biochemically non-uniform protein which is deposited in the tissue, forming a cross-beta configuration. In paraffin sections it is demonstrated using Congo red staining according to Puchtler et al. and a polarizing microscope with a tension-free clean optic system that shows a typical apple-green birefringence. The identification of amyloid has to be followed by immunostaining for AA, ATTR, Alambda, Akappa and Aβ2 microglobulin and possibly further types of amyloids for classification purposes. Considering the localization, expansion and type localized and generalized types probably can be differentiated. The latter should be correlated to a basic disease. The treatment of the basic disease is the only chance for reducing or eliminating the amyloid deposits. In this review, the modern morphological methods for demonstration and both immunohistological and clinical classification of amyloid and amyloidoses are presented. Rare types are mentioned in the tables.