Ein sakrokokzygeales Chordom mit maligner Spindelzellkomponente Fallbericht und Literaturüberblick

Zusammenfassung

Wir berichten über ein sakrokokzygeales Chordom in Kombination mit einem malignen fibrösen Histiozytom (MFH) bei einem 70jährigen Patienten. Intermediär konfigurierte, Zytokeratin-positive Spindelzellen wiesen eine graduelle Transition zwischen Arealen des klassischen Chordoms und der Spindelzellkomponente auf, die zu der Annahme einer pluripotenten Neoplasie führte. Wir verwendeten den deskriptiven Terminus „Chordom mit maligner Spindelzellkomponente” in der Überzeugung, daß hochmaligne sarkomatöse Tumorkomponenten in Verbindung mit Chordomen im Primär- und Rezidivtumoren existieren. Dem chronologischem Literaturüberblick unterschiedlicher Kasuistiken von Chordomen in Assoziation mit Sarkomen folgt eine Diskussion, die Erklärungsmöglichkeiten für das beobachtete Phänomen bietet.

Summary

Malignant fibrous histiocytoma (MFH), arising in combination with a sacral chordoma in a 70-year-old men, is described. Intermediate spindle-shaped cells demonstrating keratin positivity, showed a gradual transition between the areas of conventional chordoma, and the spindle cell areas, lending credence to the theory of a multipotential neoplasm. We chose the descriptive term ”chordoma with malignant spindle cell component” in the sense that high malignant sarcomatous components exists in conjunction with chordomas in the primary tumor and the local recurrence. A review of literature is undertaken chronicling the documented associations of chordoma and sarcoma, followed by a discussion of the various causes proposed to explain this phenomenon.