Retiformes Hämangioendotheliom Klinisch-pathologischer Fallbericht und Diskussion der Gruppe der niedrig-malignen vaskulären Tumoren

Zusammenfassung

Es wird über ein lokal rezidivierendes retiformes Hämangioendotheliom (RHE) im Bereich der rechten Großzehe einer 40jährigen Patientin mit dem Nachweis einer zweiten Läsion im Weichgewebe des rechten Unterschenkels berichtet. Primärtumor, Lokalrezidiv und die autochthon entstandene zweite Geschwulst (oder Weichgewebsmetastase?) zeigten histologisch ein identisches Bild. Es fanden sich lange, arborisierende, neoplastische Gefäßräume, die von CD31- und Faktor-VIII-positiven, monomorphen Tumorzellen mit gelegentlichen Papillenbildungen ausgekleidet wurden, fokal solide Tumorformationen und ein assoziiertes, entzündliches Zellinfiltrat bestehend aus reifen B- und T-Lymphozyten. Das Konzept der Hämangioendotheliome und die Einordnung des RHE in diese Tumorgruppe werden diskutiert.

Summary

We report a locally recurrent retiform haemangioendothelioma (RHE) on the right great toe in a 40-year-old woman. There was a secondary soft tissue lesion on her right lower leg. Histologically, primary lesion, local recurrence and the secondary soft tissue lesion (soft tissue metastasis?) showed identical features. Long, arborizing, neoplastic blood vessels were lined by CD31 and factor VIII-positive, monomorphic endothelial tumour cells; focally solid tumour areas, papillae and a prominent inflammatory infiltrate consisting of mature B and T lymphocytes were noted. The concept and the group of low-grade malignant vascular neoplasms is discussed, with special emphasis on inclusion of RHE in this category.