Histopathologie der Ph1-negativen Chronischen Myeloproliferativen Erkrankungen

Zusammenfassung

Die großen Gruppen der chronischen myeloproliferativen Erkrankungen (CMPE) können histopathologisch ziemlich sicher unterschieden werden. Die Aussage stützt sich auf die Auswertung von 2 331 CMPE, die in den Erst-Biopsien von 34 160 Patienten zwischen 1989 und 1994 festgestellt worden sind. Die diagnostischen Biopsien dieser 2331 Patienten verteilen sich auf die 4 Hauptgruppen der CMPD wie folgt: CML 23,2 %; primäre Thrombozythämie 22,1 %; echte Polyzythämie 20,4 %; Chronische megakaryozytäre granulozytäre Myelose 22,3 %, und unklassifizierbare Fälle 12 %. Das Fortschreiten der chronischen Erkrankungen wird durch Zunahme und Pleomorphie der Megakaryozyten, zunehmende Myelofibrose und auch durch Auftreten von Blasten bestimmt. Diese 3 histologischen Leitveränderungen können in diagnostischen Biopsien vor jeder Behandlung beobachtet werden. Deshalb empfiehlt sich, diese Veränderungen semiquantitativ anzugeben. Dazu wird eine Einteilung in jeweils 4 Stadien von 0 bis 3 angegeben, womit jeder Patient durch seine diagnostische Biopsie, ähnlich der FAB-Klassifikation beim MDS, charakterisiert werden kann.

Summary

The Ph¹-negative groups of chronic myeloproliferative diseases (CMPD) are described, and histopathological criteria that distinguish them from each other are given. These are based upon observations in primary biopsies from 2,331 patients with CMPDs among a total of 34,160 patients referred between 1 January 1989 and 30 June 1994 to the Bone Marrow Registry. These cases of CMPD break down into the main groups as follows: CML 23.2 %, megakaryocytic myelosis consistent with agnogenic myeloid metaplasia 22.3 %, essential thrombocythemia 22.1 %, and polycythemia vera 20.4 %; 12.0 % of cases were unclassifiable. Histological progress in each group is characterized by (1) increasing number and pleomorphy of megakaryocytes, (2) increasing fibrosis, and (3) excess of blasts. These three features can be observed in diagnostic biopsies before any therapy. Therefore, it is recommended that such alterations be reported semiquantitatively. A staging system with four stages from 0 to 3 for each of the three features is introduced. Its application allows staging for the individual patient on the basis of diagnostic biop-sies.