Histopathologie und Klinik des primären myelodysplastischen Syndroms

Zusammenfassung

Die Histopathologie des Knochenmarks bei primären Myelodysplasien (MDS) wird als Klassifikation nach dem FAB System beschrieben. Histopathologische Varianten des MDS, nämlich hypoplastische, thrombozythämische und myelofibrotische Formen werden hinzugefügt. Die histologische Klassifikation und prozentuale Verteilung der 5 FAB-Gruppen, refraktäre Anämie – RA – (45 %); refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten – RARS – (9 %); refraktäre Anämie mit Exzeß von Blasten – RAEB – (23 %); refraktäre Anämie mit Exzeß von Blasten in Transformation – RAEB-t (9 %); und chronische myelomonozytäre Leukämie – CMMOL – (9 %), entspricht der einer zytologischen Klassifikation an Markausstrichen, weil sie deren Häufigkeitsverteilung, ebenso wie den hämatologischen Werten, der Rate der leukämischen Transformationen und der Lebenserwartung der Patienten praktisch gleich ist. Es gelingt sogar, einen prognostischen Score für die Lebenserwartung aus der diagnostischen Biopsie des Knochenmarks zu erstellen, womit der Sinn einer histologischen Untersuchung mehr als verdeutlicht wird. Die klinische Bedeutung der hypoplastischen, thrombozythämischen und myelofibrotischen Variante wird durch Angabe von Lebenserwartung und leukämischen Transformationen illustriert.

Summary

The histopathology of bone marrow in primary myelodysplastic syndromes (MDS) is described, with reference to the FAB classification. Variants such as hypoplastic, thrombocythemic and fibrotic MDS are recognized from their histopathology and must be incorporated in the FAB classification. The clinical significance of hypoplastic, thrombocythemic and fibrotic variants is illustrated by the survival rates and leukemic transformation in these patients. Histopathological classification according to the FAB system corresponds with cytological classification, as proven by the distribution of the subtypes, blood values, leukemic transformation rates and survival times. Finally it is even possible to elaborate a prognostic score for survival based on histological features of diagnostic biopsies, which emphasizes the importance of histopathological examination of bone marrow in MDS patients.