Thyreotropinproduzierende Hypophysenadenome in einem Fall mit kongenitaler Schilddrüsenhypoplasie

Zusammenfassung

Eine 56jährige, kleinwüchsige und geistig behinderte Patientin wurde wegen heftiger retrosternaler Schmerzen mit Dyspnoe stationär aufgenommen. Es fand sich ein ausgedehnter Myokardinfarkt in der Vorderwand, der auch autoptisch gesichert wurde. Bei Aufnahme wurde erstmals die Diagnose eines Kretinismus mit ausgeprägtem Myxödem gestellt, was sich durch die weiteren Laborparameter bestätigte. Schilddrüsengewebe war lediglich am Zungengrund in einem Durchmesser von 3 mm nachweisbar. Im Hypophysenvorderlappen ließen sich neben nodulären Hyperplasien auch mehrere Mikroadenome von TSH-produzierenden Zellen nachweisen. TSH-Zelladenome bei Patienten mit einer lange bestehenden Hypopthyreose sind selten. Dabei sind kongenitale Hypoplasien als Ursache bislang nur in einigen wenigen Fällen beschrieben.

Summary

A 56 year old mentally disabled woman of short stature was admitted to our hospital because of severe chest pain and dyspnoea. An extended myocardial infarction in the anterior wall was clinically found and confirmed by autopsy. On admission cretinism with massive myxedema was diagnosed, which was confirmed by subsequent laboratory findings. Only at the base of the tongue thyroid tissue 3 mm in diameter was found. In the anterior lobe of the pituitary gland areas with nodular hyperplasia and microadenomas of TSH-producing cells were detected. Thyrotroph adenomas in long standing hypothyroidism are rare. There are only few reports on congenital hypothyroidism as primary underlying disease.