Plexiformer fibrohistiozytischer Tumor

Zusammenfassung.

Vorgestellt wird der Fall eines bislang in der deutschsprachigen Literatur nicht dokumentierten plexiformen fibrohistiozytischen Tumors (PFT). Diagnostische Kriterien dieser seltenen, vornehmlich subkutan lokalisierten und zu Rezidiven neigenden, insgesamt aber prognostisch günstig zu bewertenden Weichgewebsgeschwulst des Kindes- und jungen Erwachsenenalters sind ihre namensgebende plexiforme Struktur sowie der Nachweis ausgedehnter Siderinablagerungen und zahlreicher Riesenzellen vom Osteoklastentyp. Die Entwicklung der hier beschriebenen Neoplasie im Bestrahlungsfeld eines 7 Jahre zuvor resezierten malignen Hämangioperizytoms weist auf die Möglichkeit einer Strahleninduktion des PFT hin.

Abstract.

An example of a plexiform fibrohistiocytic tumour (PFT) is presented for the first time in the German-language literature. The diagnostic criteria for this rare soft-tissue neoplasm of childhood and young adulthood, which is mostly subcutaneous in location and has a tendency to recur, include the plexiform structure which gives it its name, extensive siderin deposits and numerous osteoclast-like giant cells. The development of the tumour described here, which occurred in the field of radiation of a malignant haemangiopericytoma excised 7 years previously, indicates the possibility of induction of PFT by radiation.