Pathologie der Rheumalunge

Zusammenfassung.

Im Rahmen von Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises kann häufig eine Mitbeteiligung von Lunge und Pleura beobachtet werden. In Abhängigkeit von der jeweiligen Grunderkrankung lassen sich inter- und intraindividuell unterschiedlich ausgeprägte Affektionen des bronchoalveolären Systems, der Gefäße, des lymphatischen Systems und der Pleura in toporegional variabler Ausprägung und Kombination diagnostizieren. Bei der kausalen Pathogenese spielt eine initiale (auto-)immunologische Alteration der Alveolarsepten eine zentrale Rolle. Durch Aktivierung von Monozyten und Makrophagen sowie Fibroblasten kommt es im Gefolge eines chronisch-inflammatorischen Prozesses zu einer zunehmenden reparativen Proliferation, die letztendlich in das unspezifische Endstadium einer irreversiblen interstitiellen Fibrose mündet. Häufigkeit und Manifestationsformen der Lungenveränderungen zeigen gewisse Unterschiede in Abhängigkeit von der Grundkrankheit (z. B. Rheumatoide Arthritis, Systemischer Lupus erythematodes, Progressive Systemische Sklerodermie, Dermatomyositis und Polymyositis, Sjögren-Syndrom, Mixed connective tissue disease). Differentialdiagnostische Bedeutung erlangen neben Vaskulitiden und Granulomatosen der Lunge insbesondere therapieinduzierte Lungenveränderungen, da nahezu alle Basistherapeutika derartige Lungenaffektionen hervorrufen können. Eine genaue Kenntnis der klinischen Parameter unter Berücksichtigung eventueller therapeutischer Maßnahmen und somit eine enge Zusammenarbeit zwischen behandelndem Arzt und Pathologen ist unerläßlich.

Abstract.

In the framework of rheumatic illnesses, the lungs and pleura are often observed to be involved. Dependent on the basic illness in question, conditions of the bronchoalveolar system, vessels, lymphatic system, and pleura that have developed differently inter- and intraindividually can be diagnosed in toporegionally variable forms and combinations. In the causal pathogenesis, the initial (auto-)immunological alteration of the alveolar septa plays a role. When the monocytes, macrophages, and fibroblasts are activated, as a result of a chronic inflammatory process there is increasing reparative proliferation, which finally leads to the nonspecific end stage of irreversible interstitial fibrosis. The incidence and manifestation forms of lung changes show certain differences dependent on the underyling illness (e.g., rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, progressive systemic scleroderma, dermatomyositis and polymyositis, Sjögren syndrome, and mixed connective tissue disease). In addition to vasculitis and granulomatosis of the lung, therapy-induced lung changes must also be considered in the differential diagnosis since almost all basic therapeutic agents can cause this type of lung condition. Good knowledge of the parameters from the viewpoint of possible therapeutic measures is indispensable, as is close cooperation between the treating physician and the pathologist.