Morbus Whipple Histologische Diagnostik nach der Entdeckung von Tropheryma whippelii

Zusammenfassung

Seit der mikrobiologischen Entdeckung von Tropheryma whippelii erfährt der Morbus Whipple eine vermehrte Berücksichtigung in der klinischen Medizin. Die Diagnostik erfolgt mittels Dünndarmbiopsie. Daher hat das Wissen um die histopathologischen Kriterien bei dieser Erkrankung und deren Differenzialdiagnosen an Bedeutung zugenommen. PAS-positive Makrophagen im Dünndarm sind zwar der diagnostische Leitbefund, aber heute ist eine weiter differenzierende Betrachtung von Bedeutung. Beim Morbus Whipple zu unterscheiden sind Makrophagen mit intensiv PAS-positiven, grobgranulären Partikeln im Zytoplasma (Typ 1) von Zellen mit blass PAS-positivem, nicht granuliertem Zytoplasma (Typ 3). Letztere bleiben auch bei erfolgreicher Behandlung noch für lange Zeit zurück, ohne die Diagnose einer intestinalen Remission zu beeinträchtigen. Weil jenseits des Dünndarms meist auch eine systemische Infektion mit Tropheryma whippelii vorliegt, die durch Dünndarmbiopsien aber nicht repräsentativ erfasst wird, erfolgen heute auch bei neurologisch asymptomatischen Patienten zusätzliche Untersuchungen des Liquors mittels Zytologie und Polymerasekettenreaktion (PCR). Speziell im Liquor ist zum Nachweis der Eradikation von T. whippelii eine PCR-Analyse sicherer als eine zytologische Untersuchung.

Abstract

Since the microbiological discovery of Tropheryma whippelii, Whipple's disease has attracted to new attention in clinical medicine. As small intestinal biopsy is the diagnostic procedure, the impact of knowledge about the histopathological features of Whipple's disease and its differential diagnosis has increased. PAS-positive macrophages in the intestinal mucosa are the diagnostic hallmark, but further subtyping of cells is important. In Whipple's disease macrophages with intensely PAS-positive granular particles in the cytoplasm (type 1) should be distinguished from cells with faintly PAS-positive cytoplasm without granular particles (type 3). The latter type of macrophages may persist even for many years but does not affect a diagnosis of intestinal remission. However, as systemic infection with T. whippelii is common, but intestinal biopsy specimens are not representative for other organs, additional investigations are performed. These include analysis of the cerebrospinal fluid by means of cytology and polymerase chain reaction, even in patients without neurological symptoms. For ascertaining eradication of T. whippelii in the cerebrospinal fluid, polymerase chain reaction is more reliable than cytology.