„Eigentümliche perivaskuläre Zellen“

 

Abb. 1

Uns wurde das Resektat eines riesigen, 35 cm großen retroperitoneal zwischen rechter Niere und Leber lokalisierten Tumors eines 65-jährigen Mannes übersandt. Der Tumor war überwiegend aufgebaut aus Spindelzellen ohne höhergradige Atypien mit kräftig eosinophilem Zytoplasma und Wachstum in kurzen Faszikeln und wirbeligen Formationen. Der Schlüssel zur Einleitung der zielführenden immunhistochemischen Untersuchungen und damit zur richtigen Diagnose war das Erkennen der manschettenartig um zahlreiche Blutgefäße angeordneten epitheloiden Zellen, wie sie in der HE-Färbung zu sehen sind (Vergr. 400:1). Die perivaskulären epitheloiden Zellen sind HMB-45-positiv (Inset), mit einer abgemilderten Expression auch in den Spindelzellen. Die spindelzellige Tumorkomponente exprimierte durchgehend kräftig Desmin und Caldesmon (nicht abgebildet). Beide Marker waren auch in den perivaskulären Zellen positiv, allerdings weniger durchgängig. Basierend auf der Morphologie und der Koexpression melanozytärer und glattmuskulärer Marker stellten wir die Diagnose eines PECom. Für PECome existieren mehrere Risikostratifikationssysteme. Aufgrund der beträchtlichen Tumorgröße (bei fehlenden weiteren Malignitätskriterien) haben wir den Fall als PECom unsicheren malignen Potentials eingeordnet. Der Nachweis perivaskulärer epitheloider Zellen ist zwar die namensgebende morphologische Eigenschaft der PECome, allerdings längst nicht in allen Fällen anzutreffen. Wie in unserem Fall kann dieses eigentümliche morphologische Charakteristikum aber der Schlüssel zu korrekten Diagnose sein