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Mediastinaler Pseudotumor – nekrotisierende und sklerosierende Mediastinitis mit Pseudomembranen

Mediastinal pseudotumor—necrotizing and sclerosing mediastinitis with pseudomembranes

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Zusammenfassung

Mediastinale Tumoren sind relativ selten und ihre Ursachen vielfältig. Wichtige Differenzialdiagnosen sind benigne und maligne Tumoren sowie die sklerosierende Mediastinitis und eine parasitäre Genese.

Im Folgenden schildern wir den Fall eines mediastinalen Pseudotumors bei einem jungen Mann mit oberer Einflussstauung der Vena cava superior nach mehrjährigem Auslandsaufenthalt in Brasilien. Klinisch standen der Verdacht auf ein mediastinales Lymphom, ein Sarkom, ein Teratom, eine Sarkoidose oder eine Tuberkulose im Vordergrund. Bioptisch gelang keine exakte diagnostische Einordnung, sodass eine Tumorresektion vorgenommen wurde. Histologisch fand sich eine fokal nekrotisierende, granulomatöse Entzündung mit starker Eosinophilie und Sklerose. In der Nekrose konnten membranöse Strukturen nachgewiesen werden, die ultrastrukturell als Kollagenfaserbündel im Sinne von Lipidpseudomembranen eingeordnet werden konnten. Somit liegt eine Läsion mit Zeichen einer sklerosierenden Mediastinitis und einer Fettgewebsnekrose mit Lipidpseudomembranen vor. Eine Parasitose konnte nicht nachgewiesen werden.

Abstract

Mediastinal tumors present a rather rare phenomenon with a variety of underlying causes. Important differential diagnoses include benign and malignant tumors as well as idiopathic sclerosing mediastinitis and parasitic infection.

Here, we present the case of a mediastinal pseudotumor with compression of the superior vena cava in a young adult male who spent several years abroad in Brazil. Clinicians suspected either a mediastinal lymphoma, malignant mesenchymal tumor, teratoma, sarcoidosis, or tuberculosis. Biopsy tissue failed to provide a definite diagnosis. The subsequently resected mediastinal mass showed a necrotizing, granulomatous inflammation with prominent eosinophilia and sclerosis. Membranous structures were detected in the necrotic areas, which presented as collagen bundles ultrastructurally. Therefore, these membranes were proven to be constituents of lipid pseudomembranes. Consequently the lesion shows characteristics of sclerosing mediastinitis next to characteristics of adipose tissue necrosis with lipid pseudomembranes. Parasitic infection could not be proven.

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Danksagung

Wir danken Herrn Prof. Dr. Dennis Tappe vom Bernhard-Nocht-Institut für Tropenmedizin in Hamburg für die Durchführung der PCR-Untersuchungen und die Unterstützung bei der Interpretation der Ergebnisse.

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Correspondence to Dirk Theegarten.

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Interessenkonflikt

J. Rawitzer, L. Langehegermann, C. Aigner, U. Repnik, A. Schönfeld und D. Theegarten geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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M. Gaida, Mainz

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Rawitzer, J., Langehegermann, L., Aigner, C. et al. Mediastinaler Pseudotumor – nekrotisierende und sklerosierende Mediastinitis mit Pseudomembranen. Pathologie 43, 311–316 (2022). https://doi.org/10.1007/s00292-022-01059-3

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