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Nierentumoren – eine Einführung zum Thema

Kidney tumors—an introduction to the topic

Dieses Schwerpunktheft von Der Pathologe befasst sich mit dem Thema „Nierentumoren“. Bereits im April erschien in diesem Jahr eine Arbeit unter dem Titel „Histologische Subtypen des Nierenzellkarzinoms – Übersicht und neue Entwicklungen“ [1]. Diese Publikation gab eine Übersicht über alle Nierentumoren in der WHO-Klassifikation 2016. Jede WHO-Klassifikation stellt eine Bestandsaufnahme des aktuellen Wissens der jeweiligen Tumorpathologie dar. Alle Tumorentitäten besitzen eine spezifische biologische Relevanz oder prognostische Bedeutung. Sie sollten bestenfalls Hilfe bei der Therapieentscheidung bieten oder Assoziationen zu genetischen Syndromen herstellen. Die WHO-Klassifikation der Nierentumoren 2016 hat durch die Nennung provisorischer/vorläufiger Tumorentitäten die Möglichkeit geschaffen, weiteres Wissen über solche Subtypen zu sammeln, bevor eine neue Tumorentität endgültig definiert wird. Es ist zu erwarten, dass im Frühjahr 2022 die WHO-Klassifikation urogenitaler Tumoren mit der neuen Nierentumorklassifikation erscheinen wird. Das Ziel dieses Schwerpunkthefts ist daher die Erläuterung wissenschaftlicher Erkenntnisse, die nach der WHO-Klassifikation 2016 mehrheitlich durch die vermehrte molekularpathologische Untersuchung von Nierentumorsubtypen gesammelt wurden. Zu erwarten sind in der Zukunft vor allem neue Sichtweisen zu onkozytären und papillären Nierentumoren. Daher wird in diesem Schwerpunktheft diesen Themen in allen 4 Beiträgen besondere Aufmerksamkeit gewidmet.

Der Beitrag von Polifka et al. befasst sich mit der Differenzialdiagnose von onkozytären Tumoren. Dies trägt der Tatsache Rechnung, dass neben eindeutig klassifizierbaren Onkozytomen und chromophoben Nierenzellkarzinomen auch chromophob/onkozytär differenzierte Nierentumoren existieren, die bisher der Gruppe der unklassifizierten Nierenzellkarzinome zugeordnet wurden. Diese chromophob/onkozytär differenzierten Nierentumoren zeigen häufig Alterationen der TSC-Gene. Aktuell wurden verschiedene Klassifikationsvorschläge für diese Tumoren publiziert. Das biologische Verhalten dieser Tumoren ist unklar, aber die Arbeit von Frau Polifka fasst den derzeitigen Kenntnisstand zu diesen Neoplasien zusammen.

In diesem Schwerpunktheft widmen sich 3 weitere Arbeiten Nierenzellkarzinomen mit papillärem Wachstum. Hier gibt es neue Entwicklungen, die die traditionelle Unterscheidung von Typ 1 und Typ 2 des papillären Nierenzellkarzinoms infrage stellen. Der Beitrag von Rupp et al. bezieht sich auf das „hereditäre Leiomyomatosis-und-Nierenzellkarzinom-(HLRCC)-Syndrom-assoziierte Nierenkarzinom“, welches in der WHO-Klassifikation 2016 erstmals als eigene Entität diskutiert wurde. Mittlerweile werden diese Tumoren mit Fumarat-Hydratase(FH)-Defizienz auch häufig sporadisch beschrieben, sodass sie in Zukunft als „FH-defiziente Nierenkarzinome“ bezeichnet werden sollen. Es handelt sich somit um einen weiteren Tumor, der ähnlich wie Translokationskarzinome eine spezifische molekulare Veränderung aufweist. Eine weitere interessante provisorische Tumorentität ist das eosinophile solide und zystisches Nierenzellkarzinom, welches häufig Zytokeratin 20 exprimiert, aber vor allem auch Mutationen des TSC1- oder TSC2-Gens aufweist. Der Beitrag von A. Hartmann erläutert unter anderem die erforderlichen immunhistologischen Untersuchungen bei diesem Tumortyp. In der Arbeit von A. Agaimy wird das medulläre Nierenzellkarzinom diskutiert. In den letzten Jahren zeigte sich, dass das medulläre Nierenzellkarzinom fast immer SMARCB1(INI1)-defizient ist, sodass in der Zukunft auch dieser Nierentumortyp eine eigene Entität mit definiertem molekularen Hintergrund darstellen wird.

In der Vergangenheit wurden Nierentumorsubtypen in der Regel nach dem Zelltyp (klarzellig, chromophob), nach dem Wachstumsmuster (papillär), Ähnlichkeit zu embryologischen Strukturen (metanephrisch), anatomischer Lokalisation (Sammelrohrkarzinom, medulläres Karzinom), klinischem Kontext („acquired cystic disease associated renal cell carcinoma“), familiärer Prädisposition (HLRCC-Syndrom-assoziiertes Nierenkarzinom) oder pathognomonischen molekularen Veränderungen (SDHB-defiziente Nierenkarzinome, Translokationskarzinome) benannt. Alle Publikationen dieses Schwerpunktheftes zeigen, dass zunehmend molekularpathologische Untersuchungen erforderlich werden, um die neuen Subtypen korrekt klassifizieren zu können. Während manche Nierentumortypen weiterhin morphologisch, d. h. mittels konventioneller Histopathologie und Immunhistochemie definiert werden, gibt es verschiedene neue Nierentumortypen mit sehr breiten und nicht genau definierten morphologischen Spektren, aber einem spezifischen molekularen „driver event“. Insofern wird sich in der Zukunft hoffentlich das Konzept der molekular definierten Nierentumoren durchsetzen. Hier folgt die Entwicklung der Uropathologie dem Beispiel der WHO-Klassifikationen der ZNS-Tumoren. Bestimmte Nierentumoren werden dann nur durch die Integration von Histologie und genetischen beziehungsweise molekularen Befunden klassifiziert werden können (SMARCB1[INI1]-defizientes medulläres Nierenkarzinom, ALK-rearrangiertes Nierenkarzinom, ELOC-mutiertes Nierenkarzinom). Die von der WHO-Klassifikation jeweils vorgegebenen molekularen Befunde müssen dann erhoben werden, um eine eindeutige Nierentumordiagnose an die Kliniker übermitteln zu können. Diese molekularen Untersuchungstechniken wird nicht jedes Pathologieinstitut zur Verfügung stellen können. Zunehmend werden daher Nierentumoren an spezialisierte UropathologInnen geschickt werden müssen, um die geforderten molekularpathologischen Untersuchungen zur Klassifikation von Nierentumoren zu veranlassen.

Ich hoffe, dieses Schwerpunktheft unterstützt Sie bei Ihrer künftigen Diagnostik von Nierentumoren.

Prof. Dr. med. Holger Moch

Literatur

  1. 1.

    Polifka I, Agaimy A, Moch H et al (2021) Histologische Subtypen des Nierenzellkarzinoms. Pathologe 42:294–304. https://doi.org/10.1007/s00292-021-00937-6

    CAS  Article  PubMed  Google Scholar 

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Moch, H. Nierentumoren – eine Einführung zum Thema. Pathologe 42, 549–550 (2021). https://doi.org/10.1007/s00292-021-00984-z

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