WHO-Klassifikation der Hypophysentumoren des Jahres 2017

The 2017 WHO classification of pituitary tumors

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Zusammenfassung

Die WHO-Klassifikation der Hypophysentumoren aus dem Jahr 2017 basiert bez. der Adenome weiterhin auf Strukturanalysen und der immunhistologischen Expressionen hypophysärer Hormone, aber als erster entscheidender Neuerung auch auf der Expression der 3 hypophysären Transkriptionsfaktoren Pit‑1, T‑Pit und SF‑1. Die 2. Neuerung ist der Ersatz des Begriffs „atypisches Adenom“ durch „aggressives Adenom“. Die 3. Neuerung betrifft die 3 neurohypophysären Tumoren Pituizytome, Spindelzellonkozytome und Granularzelltumoren, die durch ihre gemeinsame TTF-1-Expression definiert sind. Die Kraniopharyngeome lassen sich als adamantinomatöser Subtyp durch ihren fokalen nukleären β‑Catenin-Nachweis und als papillarer Subtyp durch den BRAF(V600E)-Mutationsnachweis identifizieren. Weitere primär hypophysäre Tumoren sind extrem selten. Sie sind ebenso wie die Tumoren der Sellaregion nahezu immer im Zweifelsfall mit immunhistologischen Methoden von Hypophysentumoren sicher unterscheidbar.

Abstract

The 2017 WHO classification of pituitary tumors is still based on structural analyses and expression of various pituitary hormones. Three innovations have to be considered: (1) The expression of pituitary transcription factors Pit‑1, T‑Pit and SF‑1. (2) The term “atypical adenoma” was replaced by “aggressive adenoma”. (3) The three tumor types of the neurohypophysis (pituicytoma, spindle cell oncocytoma, granular cell tumor) are defined by their common expression of TTF‑1. Craniophyryngiomas are identified as adamantinomatous type by focal nuclear expression of β‑catenin or as papillary type by demonstration of BRAF V600E mutation. Further primary tumors of the pituitary are extremely rare. These and also the other tumors of the sellar region can be structurally very similar to pituitary adenomas but can be—nearly without exception—differentiated by immunocytochemistry.

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  • 27 April 2021

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Danksagung

Das große Kollektiv des Deutschen Hypophysentumorregisters ist die Basis für unsere Erfahrungen, auf denen diese Publikation beruht. Den Sponsoren dieses Registers, der Novartis Pharma GmbH (Nürnberg), der Novo Nordisk Pharma GmbH (Mainz), der Pfizer Pharma GmbH (Karlsruhe) und der Ipsen Pharma GmbH (Ettlingen) sei dafür vielmals gedankt. Der Autor dankt ferner allen Pathologen, die unseren Konsiliardienst nutzen. Daraus ergaben sich anregende Gespräche, neue Ideen und interessante Kasuistiken.

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Corresponding author

Correspondence to Prof. Dr. Wolfgang Saeger.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

W. Saeger: A. Finanzielle Interessen: W. Saeger gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: selbstständiger Konsiliararzt für endokrine Pathologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden vom Autor keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

S. Perner, Lübeck

Ch. Röcken, Kiel

P. Wild, Frankfurt

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Was trifft für eine Akromegalie zu? Sie setzt voraus …

eine Hyperplasie der hypophysären STH-Zellen (STH somatotrophes Hormon).

ein Pit‑1 positives Hypophysenadenom

einen radiologisch nachweisbaren Tumor in der Sella.

spezielle Skelettveränderungen.

spezielle Herzveränderungen

Welche Aussage zu Crooke-Zellen triff zu? Sie kommen grundsätzlich vor …

bei allen Nebennierenrindentumoren.

bei Nebennierenmarktumoren.

bei allen adrenocorticotrophes Hormon (ACTH-)bildenden Hypophysenadenomen.

bei extrahypophysären ACTH-bildenden Tumoren.

bei Hyperkortisolismus jeglicher Ursache.

Welche Tumoren der Hypophyse werden als „silent adenomas“ bezeichnet?

Inaktive Tumoren der Hypophyse

Aktive Adenome ohne Überfunktionszeichen

Null-Zell-Adenome

Adenome mit immunhistologischem Hormonnachweis ohne wesentlich erhöhte Hormonwerte im Plasma.

Adenome mit immunhistologischem Hormonnachweis ohne klinische Überfunktionszeichen.

Welche Aussage zu aggressiven Hypophysenadenomen triff zu? „Per se“ sind es …

azidophile Stammzelladenome.

Prolaktinmakroadenome beim Mann.

gering granulierte STH-Adenome (STH somatotrophes Hormon).

Crooke-Zell-Adenome.

alle hier aufgeführten Adenomtypen.

Welcher Ki-67-Index ist für Hypophysenadenome der Schwellenwert zur gesteigerten Proliferation?

1 %

2 %

3 %

4 %

5 %

Was ist ein plurihormonelles Hypophysenadenom bezüglich seiner Hormonbildung? (STH somatotrophes Hormon, LH luteinisierendes Hormon, TSH Thyreotropin, FSH follikelstimulierendes Hormon)

Ein Adenom mit 2 verschiedenen Transkriptionsfaktoren.

Ein STH- und prolaktinbildendes Adenom.

Ein Adenom mit Bildung von Prolaktin, TSH und STH

Ein Adenom mit Bildung von Prolaktin, FSH und TSH

Ein Adenom mit Bildung von FSH, LH und der „α-subunit“

Was ist für ein papilläres Kraniopharyngeom bezüglich Histologie, Expressionsmuster und Molekularpathologie nicht typisch?

Eine nukleäre Expression von Claudin

Eine Expression von V600E-mutiertem BRAF

Eine Expression von CK7

Ein Vorkommen von Verhornungen

Keine deutliche Schichtung des Epithels

Was ist die schwierigste Differenzialdiagnose zum adamantinomatösen Kraniopharyngeom?

Eine Rathke-Zyste mit Plattenepithelmetaplasien und Entzündung

Das papilläre Kraniopharyngeom

Ein zystisch verändertes Adenom

Ein Plattenepithelkarzinom

Ein invertes Papillom der Nasennebenhöhlenscheimhaut

Ein FSH/LH-positiver Tumor (FSH follikelstimulierendes Hormon, LH luteinisierendes Hormon) mit Ki-67-Index von 3 % und ausgedehnter Invasion des Sellaknochens ist ein …

atypisches Adenom.

aggressives Adenom.

Hypophysenkarzinom.

Adenom mit erhöhter Proliferation.

neuroendokriner Tumor unklarer Dignität.

Was trifft für Karzinommetastasen in der Hypophyse zu? Sie sind …

ebenso häufig wie Knochenmetastasen in der Sella.

besonders häufig Plattenepithelkarzinome.

häufiger in der Adenohypophyse als in der Neurohypophyse.

häufiger innerhalb von Hypophysenadenomen lokalisiert als in der adenomfreien Hypophyse.

besonders häufig bei malignen Melanomen.

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Saeger, W. WHO-Klassifikation der Hypophysentumoren des Jahres 2017. Pathologe 42, 333–351 (2021). https://doi.org/10.1007/s00292-021-00932-x

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Schlüsselwörter

  • Adenohypophyse
  • Neoplasien der Hypophyse
  • Adenom
  • Karzinom
  • Hyperplasie

Keywords

  • Pituitary gland
  • Pituitary neoplasms
  • Adenoma
  • Carcinoma
  • Hyperplasia