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Ichthyosen: Ein dermatopathologisches Spektrum von heterogenen Verhornungsstörungen bis psoriasiformer Dermatitis

Ichthyoses: a dermatopathological spectrum from heterogeneous cornification disorders to psoriasiform dermatitis

  • Schwerpunkt: Diagnose entzündlicher Dermatosen
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Zusammenfassung

Ichthyosen sind hereditäre Verhornungsstörungen, die isoliert/nichtsyndromal oder mit assoziierten Erkrankungen an inneren Organen (syndromal) auftreten und bei Neugeborenen zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen können. Die Identifizierung der genetischen Ursachen hat zum Verständnis der molekularen Mechanismen, aber auch zur Reklassifizierung geführt. Auch die pathologischen Veränderungen der Hautbiopsien wurden genauer charakterisiert. Dabei konnten bestimmte histologische Muster definiert werden, die sich an den Differenzierungsstörungen der Epidermis, aber auch dem dermalen Entzündungsmuster orientieren. Ergänzende histo- und immunhistochemischen Methoden erlauben teils eine präzise Diagnose, zumindest aber eine Eingrenzung der Differenzialdiagnosen.

Abstract

Ichthyoses are hereditary cornification disorders that occur in isolation (nonsyndromic) or with associated internal diseases (syndromic) and can lead to life-threatening complications. The identification of the genetic causes has led to an understanding of the molecular mechanisms, but also to reclassification. The pathological changes in skin biopsies were also more precisely characterized. Certain histological patterns could be defined, which are based on the defects of epidermal differentiation but also on the inflammatory pattern. Complementary histo- and immunohistochemical methods sometimes allow a precise diagnosis, or at least a limitation of the differential diagnoses.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Hautkrankheiten, Universitätsklinikum Münster, Von-Esmarch-Str. 56, 48149, Münster, Deutschland

    Dieter Metze, Kira Süßmuth & Heiko Traupe

Authors
  1. Dieter Metze
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  2. Kira Süßmuth
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  3. Heiko Traupe
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Correspondence to Dieter Metze.

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Interessenkonflikt

D. Metze, K. Süßmuth und H. Traupe geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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T. Mentzel, Friedrichshafen

E. Bierhoff, Bonn

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Metze, D., Süßmuth, K. & Traupe, H. Ichthyosen: Ein dermatopathologisches Spektrum von heterogenen Verhornungsstörungen bis psoriasiformer Dermatitis. Pathologe 41, 326–333 (2020). https://doi.org/10.1007/s00292-020-00792-x

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