Vermeidung von Pitfalls in der Knochentumordiagnostik

Zusammenfassung

Knochentumoren machen nur etwa 1 % der bösartigen humanen Tumoren aus, sodass sie nur selten diagnostiziert werden und entsprechende Erfahrungen schwer zu erwerben sind. Obwohl die Anzahl der Entitäten begrenzt ist, ergeben sich sehr unterschiedliche klinische und radiologische Bilder in Abhängigkeit von der Manifestation in den verschiedenen Skelettregionen. Auch histologisch sind Knochentumoren innerhalb bestimmter Entitäten sehr vielfältig strukturiert. Vor der histopathologischen Diagnostik muss anhand der bildgebenden Befunde die Lokalisation der betreffenden Läsion im gesamten Skelett und in Bezug auf den tumortragenden Knochen ganz genau geklärt sein (welcher Knochen ist betroffen? Welcher Abschnitt des Knochens ist betroffen? Liegt der Tumor zentral im Markraum, im Bereich der Kortikalis bzw. an der Außenseite?). Es ist bekannt, dass Knochentumoren in Abhängigkeit von der Entität diagnostisch relevante Vorzugslokalisationen sowohl im Gesamtskelett als auch innerhalb der befallenen Knochen aufweisen.

Im Beitrag werden aus Sicht der Referenzpathologie wichtige Gründe für Fehldiagnosen bei Knochentumoren diskutiert. Meist gelingt es der Referenzpathologie, den konkreten Fall durch konsequente Berücksichtigung von Bildgebung und Morphologie richtig einzuordnen. Obwohl mit molekularen Methoden diagnostische Fortschritte bei einzelnen Entitäten der Knochentumoren erzielt werden, ist das Prinzip der interdisziplinären Zusammenarbeit die Grundvoraussetzung für die korrekte Diagnostik dieser Tumoren. Die therapeutischen Konsequenzen für den Patienten können in Abhängigkeit von der Diagnose ganz erheblich sein und lebenslange funktionelle Einschränkungen verursachen (z. B. Gelenkresektionen bei Osteosarkomen im Kindes- und Jugendalter). Eine korrekte Diagnose als Basis für weitreichende therapeutische Entscheidungen hat deshalb eine sehr hohe Bedeutung.

Abstract

Bone tumors account for only approximately 1 % of the total number of malignant tumors in humans so that they are only rarely diagnosed and appropriate experience is difficult to acquire. Although the number of entities is limited there exist very different clinical and radiological images depending on the manifestation in the different regions of the skeleton. Bone tumors are also histologically structured very differently even within a particular entity. Prior to the histopathological diagnosis the location of the lesion within the entire skeleton and in relation to the tumor-bearing bone must be clarified based on imaging findings, i.e. which bone is affected, which portion of the bone is affected and is the tumor centrally located in the marrow cavity, in the area of the corticalis or on the outside? It is known that bone tumors show diagnostically relevant preferential locations in both the total skeleton as well as within the affected bone depending on the entity and that the age of onset also varies. In this article the most common reasons for errors in assessment are discussed. In most cases it is possible for reference pathology to still correctly classify specific cases by a consistent consideration of diagnostic radiology in combination with morphology. Although diagnostic progress for specific entities of bone tumors has been achieved using molecular methods, the established principle of interdisciplinary cooperation is the prerequisite for the correct diagnosis of these tumors. The therapeutic consequences for patients can be substantial and result in life-long functional limitations depending on the diagnosis (e.g. joint resection for osteosarcoma in childhood and adolescence). A correct diagnosis is therefore of great importance for far-reaching therapeutic decision-making.