Zusammenfassung
Intestinale Innervationsstörungen gehören zu den vielfältigen Ursachen der chronischen Obstipation und müssen in der differenzialdiagnostischen Abklärung besonders berücksichtigt werden. Das enterische Nervensystem ist als eigenständiges, größtes peripheres Nervensystem („brain in the gut“) maßgeblich an der Vermittlung intestinaler Motilität beteiligt. Morphologisch lassen sich unterschiedliche Nervenzelltypen beschreiben, die sich zu intramuralen Nervenplexus gruppieren und ein breites Spektrum von Transmittern ausschütten. Fehlbildungen oder Läsionen des enterischen Nervensystems können zu teilweise schwerwiegenden intestinalen Passagestörungen führen, die sich klinisch als therapieresistente Obstipation äußern. Im Gegensatz zur frühen Manifestation der Aganglionose bleiben erworbene oder nichtaganglionäre Veränderungen der Nervenplexus oft bis ins Erwachsenenalter unerkannt. Die histopathologische Diagnostik erfolgt über die enzym- oder immunhistochemische Darstellung der Nervengeflechte an Schnittpräparaten oder Schichtpräparaten, die eine flächenhafte Beurteilung der Nervengeflechte erlauben. Um Hypoganglionosen, enterische Ganglionitiden oder Veränderungen der interstitiellen Cajal-Zellen diagnostizieren zu können, sind Ganzwandbiopsien erforderlich. Interstitielle Cajal-Zellen generieren die „Slow-wave-Aktivität“. Die Dichte der intramuskulären Cajal-Zell-Netzwerke ist bei erwachsenen Patienten mit primärer chronischer Obstipation und Megakolon deutlich vermindert.
Abstract
Intestinal innervation disorders are part of the broad etiological spectrum of chronic constipation and need to be specifically addressed in differential diagnosis. The enteric nervous system constitutes the largest peripheral nervous system of its own (“brain in the gut”), and is involved in the mediation of intestinal motility. Morphologically different nerve cell types aggregate into intramural plexus layers and release a multitude of neurotransmitters. Malformations or lesions of the enteric nervous system may lead to a severely prolonged intestinal transit time resulting in chronic constipation resistant to conservative treatment. In contrast to the early manifestation of aganglionosis, non-aganglionic or acquired alterations to the intramural nerve plexus often remain unrecognised up to adulthood. Histopathological diagnosis is carried out by enzyme or immunohistochemical staining, either on sections or whole mount preparations, allowing an optimal visualization of the nerve plexus architecture. To diagnose hypoganglionosis, enteric ganglionitis or alterations in interstitial cells of Cajal, full-thickness biopsies are required. Interstitial cells of Cajal contribute significantly to the mediation of intestinal motility by generating “slow wave” activity. In adult patients with slow-transit constipation and megacolon, the intramuscular networks of the interstitial cells of Cajal show a significantly reduced density.
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Wedel, T., Böttner, M. & Krammer, H. Enterisches Nervensystem und interstitielle Cajal-Zellen. Pathologe 28, 143–148 (2007). https://doi.org/10.1007/s00292-007-0900-3
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00292-007-0900-3
Schlüsselwörter
- Chronische Obstipation
- Enterisches Nervensystem
- Interstitielle Cajal-Zellen
- Aganglionose
- Hypoganglionose
- Enterische Ganglionitis
Keywords
- Chronic constipation
- Enteric nervous system
- Interstitial Cajal cells
- Aganglionosis
- Hypoganglionosis
- Enteric ganglionitis