Morphologisches Bild der aplastischen und atrophischen Desmose des Darms

Zusammenfassung

Neben dem enteralen Nervensystem, den interstitiellen Cajal-Zellen und der glatten Muskulatur kommt dem kollagenfaserigen Gerüst der muskulären Darmwand eine wesentliche Bedeutung bei der gerichteten Peristaltik zu. Das partielle oder komplette Fehlen des kollagenfaserigen Bewegungsgerüstes der Muscularis propria in Darmresektaten bei Patienten mit chronischer Obstipation ist als „Desmose“ beschrieben worden. Dabei lassen sich 2 Hauptformen der Desmose unterscheiden: Bei der seltenen kongenitalen (primären) aplastischen Desmose des Kindes ist das sehnenartige Kollagenfasergerüst der muskulären Darmwand nicht angelegt. Sie ist für das Microkolon-Megazystis-Syndrom charakteristisch und geht mit einer Aperistaltik einher. Die häufigere atrophische (sekundäre) Desmose des Erwachsenen ist meist inkomplett ausgebildet und mit einem hypoperistaltischen Syndrom verbunden. Ätiologie und Pathogenese der Desmose sind noch weitgehend unbekannt. Die atrophische Desmose kann nach abgelaufenen Entzündungen vorkommen. Weitere Untersuchungen sind notwendig, um Pathogenese, Ätiologie und funktionelle Bedeutung besser zu verstehen.

Abstract

In addition to the enteric nervous system, the interstitial cells of Cajal and the smooth musculature, the collagenous fibre network of the muscularis propria plays a major role in the coordination of peristalsis. Partial or complete absence of this network in patients with chronic constipation has been described as ‘desmosis’. Two major subtypes of desmosis can be distinguished: in the rare congenital (primary) aplastic desmosis of childhood, the collagenous fibre network is not formed. This is characteristic of microcolon megacystis syndrome and is associated with aperistalsis. The more common atrophic (secondary) desmosis of adulthood is typically incomplete and associated with a hypoperistaltic syndrome. Neither the etiology nor the pathogenesis of desmosis are currently understood. Atrophic desmosis may occur after previous inflammatory episodes. Further extensive studies are needed to better understand the pathogenesis, etiology and functional implications of this disease.