Pathologie und Pathogenese des Enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms

Zusammenfassung

Das Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphom (ETL) stellt das häufigste T-Zell-Lymphom des Gastrointestinaltrakts dar. Üblicherweise manifestiert es sich klinisch als Tumor mit Zöliakie-artigen Prodromalsymptomen einer Malabsorption, häufig jedoch auch als spontane Darmperforation. Innerhalb der morphologisch sehr variablen ETL lassen sich immunhistochemisch, genetisch und möglicherweise auch pathogenetisch 2 Typen abgrenzen. 80% der ETL zeigen eine enge Assoziation mit Zöliakie, eine pleomorphe Zytomorphologie, meist keine Expression von CD8 sowie CD56. 20% der ETL zeigen eine monomorph klein- bis mittelgroßzellige Zytomorphologie sowie häufige Expression von CD56 und CD8, während eine Assoziation mit Zöliakie eher selten ist. Genetisch zeigen ETL häufig chromosomale Zugewinne von 9q33-q34.

Abstract

Enteropathy type T-cell lymphomas (ETL) are the most frequent T-cell lymphomas arising in the gastrointestinal tract. Commonly, the neoplasm is clinically associated with symptoms of malabsorption, and it frequently manifests as a spontaneous bowel perforation. Among ETL, two types can be distinguished by morphology, immunophenotype and, possibly, by pathogenesis. A total of 80% of ETL are characterized by a close association with celiac disease, pleomorphic cytomorphology and the rare expression of CD8 and CD56. In contrast, 20% of ETL show a monomorphic small to medium size cytomorphology and frequent expression of CD8 and CD56, an association with celiac disease is rare in the latter cases. Genetically, ETL is characterized by frequent and recurrent chromosomal gains of 9q33-q34.