Vaskulopathien bei pulmonal-arterieller Hypertonie

Zusammenfassung

Das Krankheitsbild der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) wurde kürzlich neu definiert und beinhaltet jetzt die Unterformen der idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertonie (IPAH), der familiären pulmonal-arteriellen Hypertonie (FPAH), der PAH in Assoziation mit anderen spezifischen Erkrankungen (z. B. Kollagenosen) (APAH) sowie der durch eine venookklusive Erkrankung oder eine kapilläre Hämangiomatose hervorgerufenen PAH. Die klinische Manifestation dieser Krankheit scheint mit einer charakteristischen pathologischen Anatomie zu korrelieren, die vor allem kleine muskuläre Pulmonalarterien, Kapillaren und Venen betrifft. Neben der eher unspezifischen Mediahypertrophie kommt es zur Einbeziehung anderer vaskulärer Kompartimente mit Ausbildung von intimaler Proliferation oder adventitieller Fibrose. Außerdem werden bei einigen Formen komplexe Läsionen, wie die so genannten plexiformen Läsionen und auch Arteritiden beobachtet. Während neuere Untersuchungen zu evtl. verantwortlichen Genmutationen ein besseres Verständnis der Krankheitsentwicklung gefördert haben, beruhen therapeutische Ansätze bisher auf vasodilatativen und antimitogenen Agenzien, die auf der intimalen und medialen Ebene betroffener Gefäße wirken. Bisher ist das klinische Outcome, auch behandelter Patienten, als schlecht zu bewerten, ein Umstand der die Notwendigkeit für ein besseres Verständnis der Pathogenese und damit auch für die Charakterisierung spezifischer, morphologischer Aspekte unterstreicht.

Abstract

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a term which has recently been redefined and includes idiopathic pulmonary arterial hypertension, familial pulmonary arterial hypertension PAH related to specific pathological conditions (e.g. connective tissue diseases), as well as PAH caused by veno-occlusive disease or capillary hemangiomatosis. The clinical manifestation seems to be related to a peculiar pathological anatomy involving small, muscular pulmonary arteries, capillaries and veins. In addition to common hypertrophy of the tunica media, other vascular compartments may also be affected by intimal thickening or adventitial fibrosis. Moreover, complex lesions, such as so called plexiform lesions and arteritis can be present in certain forms of the disease. While the recent identification of responsible gene mutations in subgroups of patients have shed some light on disease evolution, therapeutic strategies must currently rely on vasodilative and antimitogenic drugs acting on the intimal and medial level of the affected pulmonary vessels. The clinical outcome of patients suffering from PAH remains poor, underlining our need for a better comprehension of disease pathophysiology, and thus for the characterization of specific histomorphological patterns.