Speichelgangkarzinome

Zusammenfassung

Speichelgangkarzinome (SDC) sind seltene, aggressive Adenokarzinome. Ihr klinischer Verlauf ist durch einen meist lokal fortgeschrittenen Befund bei Diagnosestellung und eine frühe Fernmetastasierung gekennzeichnet. Morphologisch ist die Ähnlichkeit zu duktalen Carcinomata in situ (DCIS) bzw. zum invasiven duktalen Mammakarzinom das hervorstechendste Merkmal, welches jedoch nur selten zu differenzialdiagnostischen Problemen führt.

Immunhistologisch ist bei Anwendung von Ck 5/6-spezifischen Antikörpern in fast allen SDC eine In-situ-Komponente abzugrenzen. Dabei ist trotz der Parallelen zum DCIS zu berücksichtigen, dass es sich in der Speicheldrüse immer um ein invasives Karzinom handelt. Weiterhin konnte mit Ck 5/6-spezifischen Antikörpern eine Subgruppe der SDC, die basale Zytokeratine in Tumorzellen außerhalb der In-situ-Anteile exprimiert, von den ansonsten Ck 7-, Ck 8/18- bzw. Ck 19-positiven Tumoren abgegrenzt werden. Weitere zuverlässige Parameter für die Routinediagnostik sind neben Zytokeratinen, CEA und GCDFP-15 auch die Expression von Androgenrezeptoren. Einige SDC exprimieren prostataspezifische Marker. Anomalien der p53-Expression sind offenbar mit einer ungünstigen Prognose verknüpft. Eine mögliche therapeutische Option impliziert die Expression des c-erbB2-Protoonkogens. Sicher ist jedoch die prognostische Relevanz einer Überexpression von c-erbB2, die mit einer signifikant schlechteren Prognose assoziiert ist.

Abstract

This tutorial focuses on salivary duct carcinoma (SDC), a rare, high grade neoplasm mainly of major salivary glands. The clinical course of these tumors is characterised by extended local disease, early distant metastasis, and poor outcome. The morphology of SDC is reminiscent of breast ductal carcinomas and may occasionally cause diagnostic problems. In spite of mimicry with ductal carcinoma in situ of the breast and an in situ component, that is evident in most tumors by immunohistology with antibodies directed against high molecular weight cytokeratins (Ck), SDC is always an invasive carcinoma. By immunohistology, most tumors show reactivity with antibodies directed against Ck 7, Ck 8/18 and Ck 19 whereas a morphologically indistinguishable subgroup expresses Ck 5/6 in tumor cells in addition to residual basal epithelia. Carcinoembryonic antigen, GCDFP-15 and androgen receptor are other helpful markers in routine diagnosis of SDC. Prostate-specific antigen is detectable in some cases. Abnormal p53 expression seems to indicate an adverse prognosis. Expression of c-erbB2, the over-expression of which is associated with a poor prognosis, may form the basis for a targeted therapeutic approach for selected cases of SDC.