Ungewöhnlicher Kombinationsbefund eines zystischen Ovarialtumors mit einer Leiomyomatosis peritonealis disseminata

Zusammenfassung

Die Leiomyomatosis peritonealis disseminata (LPD) betrifft überwiegend Frauen im reproduktionsfähigen Alter. Eine Häufung während der Schwangerschaft und hormoneller Kontrazeption ist feststellbar.

Die LPD verläuft zumeist asymptomatisch und stellt häufig einen Zufallsbefund dar. Intraoperativ imponiert sie aufgrund multipler Noduli (zumeist <2 cm) als Peritonealkarzinose. Die Knoten aus glatten Muskelfasern zeigen keine Hinweise für Malignität.

In 10% der Fälle besteht eine Kombination mit einer Endometriose/Endosalpingiose. Zusätzlich ist ein gehäuftes zeitgleiches Auftreten von uterinen Leiomyomen und funktionellen Ovartumoren zu verzeichnen. Einige Fälle mit maligner Transformation wurden beschrieben.

Pathogenetisch wird eine multizentrische metaplastische Veränderung des submesothelialen Bindegewebes im Rahmen einer abnormalen Antwort auf eine Hormonstimulation diskutiert.

Eine spontane Regression post partum oder nach Absetzen der oralen Kontrazeption ist möglich. Ein weiterer Therapieansatz stellt die Applikation von GnRh-Agonisten dar.

Wir stellen den Fall einer 35-jährigen Patientin mit plötzlich aufgetretenen perimenstruellen Unterbauchschmerzen, verdächtigem Ultraschall und suspektem CT-Befund vor. Intraoperativ wurde bei Nachweis multipler derber Noduli im Abdomen die Diagnose einer LPD und bei zystischer Veränderung des linken Ovars die Diagnose einer Borderline-Läsion gestellt. Daraufhin wurde eine Adnexektomie beidseits mit Leiomyomenukleation im Bereich des Peritoneums und Uterus sowie eine Netzresektion durchgeführt.

Abstract

Leiomyomatosis peritonealis disseminata (LPD) is a rare disease, which is most often found in women in reproductive age — seldom pre- and postmenaupausal. LPD has been described in women taking oral contraceptives or during pregnancy. LPD is mostly asymptomatic and discovered during operations like section caesarea, etc. Because of the macroscopic aspect (multiple small nodules <2 cm) a metastasing tumour is suspected during operation. These nodules consist of smooth muscle fibres and show benign histologic features. An increased level of cases with similar endometriosis (10%), myoms of uterus or functional ovarian tumours have been reported. Few cases of malignant transformation have also been described.

In the pathogenesis of LPD a metaplastic change of submesothelial multipotential mesenchymal cells as an abnormal response on hormonal stimulation is debated. A regression of LPD after delivery or after stopping oral contraceptives is possible. Another therapeutic option is the application of GnRH-agonists.

We present a case of a 35-year old female patient with sudden abdominal pain and suspicious findings in abominal ultrasound and CT-abdomen. The intraoperative aspect shows diffuse intraabdominal nodules consisting of smooth muscle fibres and a cystic left ovary. LPD, endometriosis and a borderline lesion of the left ovary were diagnosed by intraoperative histological examination. A bilateral salpingo-oophorectomy and omentectomy were performed.