Das maligne fibröse Histiozytom

Zusammenfassung

Die Diskussion um Entität und Nosologie des malignen fibrösen Histiozytoms (MFH) ist noch nicht abgeschlossen. Die aktuelle WHO-Klassifikation setzt einerseits den Begriff des pleomorphen MFH mit dem undifferenzierten hochgradig malignen pleomorphen Sarkom („pleomorphic sarcoma not otherwise specified“/NOS) gleich, in Text und Illustration wird jedoch andererseits darauf hingewiesen, dass es sich hier auch um ein pleomorphes Lipo-, Leio- oder Rhabdomyosarkom usw. handeln könnte. Konsequenter wäre es gewesen, bei den differenzialdiagnostisch in Frage kommenden Sarkomtypen eindrücklich auf die Möglichkeit eines MFH-ähnlichen Erscheinungsbildes hinzuweisen. Dem aktuellen Kenntnisstand entsprechend wäre es auch vertretbar gewesen, die pleomorphen Sarkome NOS als pleomorphe Fibrosarkome zu bezeichnen und den fibroblastären und myofibroblastären Tumoren zuzuordnen. Für die frühere myxoide Variante des MFH — dem Myxofibrosarkom — wurde eine entsprechende Zuordnung ja bereits durchgeführt.

Noch ist umstritten, ob unterschiedliche Differenzierungsrichtungen bei pleomorphen Sarkomen eine klinische bzw. prognostische Signifikanz aufweisen. Problematisch ist auch das Fehlen von standardisierten Kriterien, ab wann z. B. eine Desminexpression für ein pleomorphes Leiomyosarkom spricht oder nur Ausdruck einer myofibroblastären Differenzierung in einem MFH ist. Der Ausschluss anderer Differenzierungsrichtungen bleibt jedoch Vorausbedingung für die Diagnose. Nach Absicherung der Diagnose pleomorphes Sarkom NOS oder pleomorphes Fibrosarkom kann eine Graduierung, z. B. nach Kriterien der French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FFCCS) durchgeführt werden. Pleomorphe Fibrosarkome werden dabei erwartungsgemäß meist als hochgradig maligne eingestuft.

Abstract

The entity and nosology of pleomorphic malignant fibrous histiocytoma (MFH) is still ambiguous. The actual WHO-Classification uses pleomorphic malignant fibrous histiocytoma (MFH) and pleomorphic sarcoma NOS (not otherwise specified) synonymously. On the other hand text and illustrations convey the impression, that these tumors also could be pleomorphic lipo-, leio- or rhabdomyosarcomas etc. It would have been more informative to emphasize, that with the above mentioned specific sarcoma types MFH-like appearance may occur. Furthermore it would have been more up to date to consider pleomorphic sarcomas NOS as pleomorphic fibrosarcomas and include them in the chapter of fibroblastic and myofibroblastic tumors. This concept already has been carried out for the former myxoid variant of MFH, nowadays preferentially called myxofibrosarcoma.

There is controversial discussion about the clinical significance of exact typing of pleomorphic sarcomas. Problems may also occur due to the lack of standards, which degree of desmin expression signifies leiomyosarcoma or just indicates myofibroblasts in MFH. The requirement of exclusion of other tumor-types before diagnosing pleomorphic fibrosarcoma still remains obligatory. After verification of the diagnosis pleomorphic sarcoma NOS or pleomorphic fibrosarcoma, grading e.g. according to criteria of the FFCCS can be carried out. Most cases of pleomorphic fibrosarcoma will qualify as high grade malignant.