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Vaskulitiden: Klassifikation, Klinik, Pathologie

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Zusammenfassung

Durch die Consensus Conference Chapel Hill (1994) wurde die Basis für eine einheitliche Klassifikation der Vaskulitiden geschaffen und somit nach einer historischen Vielfalt die Möglichkeit zum Vergleich verschiedener Erfahrungsberichte gegeben. Die Kriterien sind dabei in 1. Linie pathologisch-anatomisch; sie beruhen auf dem Kaliber der betroffenen Gefäße. Daneben werden auch die Qualität der entzündlichen Reaktion sowie klinische und immunologische Gesichtspunkte berücksichtigt. Zudem wird ein einheitliches pathogenetisches Konzept für alle Vaskulitisarten angeboten.

Die Diagnose der Vaskulitiden der großen, mittleren und kleinen Gefäße wird v. a. durch die histomorphologische Befundung von Biopsien in Hämatoxylin-Eosin (HE)-gefärbten Präparaten gestellt. Dabei sind Überlappungen des Kaliberbefalls sowie der Mangel von artspezifischen histologischen Veränderungen zu beachten. Neben in der Praxis nur selten angewandten immunhistochemischen Befunden erlauben die Summe der klinischen Befunde und die immunologischen Laborbefunde (besonders "antineutrophil cytoplasmic antibodies" = ANCA) die genaue Differenzierung der einzelnen Vaskulitisformen.

Definition, Klinik und Pathologie der Vaskulitisformen werden dargestellt. Auch sekundäre Vaskulitiden, z. B. bei Kollagenosen oder Infektionen werden erwähnt.

Nicht nur die Erkennung der Vaskulitis überhaupt, sondern auch die Diagnose des genauen Typs und ggf. die histologische Verlaufskontrolle können für die optimale Therapie entscheidend sein.

Abstract

The Consensus Conference of Chapel Hill (1994) laid a common base for a standardized classification of vasculitides which, after a pre-existing historical diversity, enabled a comparison of different studies. The criteria for this classification are foremost anatomico-pathological and are based on the caliber of affected blood vessels. In addition the quality of the inflammatory reaction, and the entirety of clinical symptoms, as well as the results of immunological tests are included. Moreover a unified pathogenetic concept is proposed for all types of vasculitis.

The diagnosis of vasculitis of large, medium or small vessels is made primarily by biopsies and examination of HE-stained sections. However, overlap of calibers of vessels affected and lack of specificity of inflammatory reaction with individual vasculitis types have to be paid attention to. Immunohistochemical methods are only rarely routinely applied. In contrast the complete clinical picture and the results of immunological laboratory tests (especially antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) play an important role in the differential diagnosis of various vasculitis types.

Definitions, clinical findings and pathology of the various types of vasculitis are described. Also mentioned are secondary vasculitides, e.g concurrent to collagen diseases or infections.

Not only the diagnosis of vasculitis but also the recognition of the specific type and, last but not least monitoring by histological controls, may be decisive for an optimal therapy.

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Literatur

  1. Ackerman B (1978) Histologic diagnosis of inflammatory skin diseases. Lea & Febiger, Philadelphia

  2. Ahmad S, Reed D, Harisdangkul V (2002) A case of Wegener's granulomatosis and with a negative C-ANCA. J Miss State Med Assoc 43:104

    PubMed  Google Scholar 

  3. Bennet J, Plum F (1996) CECIL Textbook of medicine. Saunders, Philadelphia

  4. Besbas N, Ozyurek E, Balkanci F et al. (2002) Behcet's disease with severe arterial involvement in a child. Clin Rheumatol 21:176–179

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  5. Carson D, Conn C, Conn D et al. (1993) Frequency and significance of antibodies to hepatitis C virus in polyarteritis nodosa. J Rheumatol 20:304–309

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  6. Churg A, Churg J (1991) Systemic vasculitis. Igaku-Shoin, New York

  7. Crowson A, Magro C (2001) The cutaneous pathology of lupus erythmatosus: a review. J Cutan Pathol 28:1–23

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  8. DeShazo R, Levinson A, Lawless J, Weisbaum W (1977) Systemic vasculitis with large and small vessel involvement. JAMA 238:1940–1942

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  9. Diaz-Perez J, Winkelman R (1994) Cutaneous periarteritis nodosa. Arch Dermatol 10:407–414

    Google Scholar 

  10. Faille-Kuyper E, Kater I, Kooiker C, Mees E (1973) IgA-deposits in cutaneous blood vessel walls and mesangium in Henoch-Schönlein syndrome. Lancet 1:892–893

    Google Scholar 

  11. Fauci A, Haynes B, Katz P (1978) The spectrum of vasculitis. Ann Intern Med 89:660–676

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  12. Fitzpatrick T, Johnson R, Wolff K, Polano M, Suurmond D (1998) Atlas und Synopsis der klinischen Dermatologie. 3. Aufl. McGraw-Hill, London

  13. Frisch P (1998) Dermatologie und Venerologie. Springer, Berlin Heidelberg New York

  14. Frost-Rude J, Nunnelee J, Spanner S (2000) Buerger's disease. J Vasc Nurs 18:128–130

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  15. Gaudin P, Askin F, Falk R et al. (1995) The pathologic spectrum of pulmonary lesions with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies specific for anti-proteinase 3 and anti-myeloperoxidase. Am J Clin Pathol 104:7–16

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  16. Gross L (1995) Vasculitiden. Dtsch Arztebl 92:1019–1028

    Google Scholar 

  17. Jennette J (1991) Anti-neutrophilic cytoplasmic autoantibody-associated disease. Am J Kidney Dis 18:164–170

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  18. Jennette J, Tuttle R, Falk R (1993) The clinical, serological and immuno-histological heterogeneity of cutaneous leukocytoclastic angiitis. Adv Exp Med Biol 336:323–326

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  19. Jennette J, Falk R, Andrassy K et al. (1994) Nomenclature of systemic vasculitis. Arthritis Rheum 37:187–192

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  20. Jennette J, Rosen S (1995) Pathologic diagnosis of systemic vasculitis. Short course 8. USCAP, Augusta, GA

  21. Jennette J, Milling D, Falk R (1993) Vasculitis affecting the skin. Arch Dermatol 130:899–906

    Article  Google Scholar 

  22. Johnston S, Lock R, Gompels M (2002) Takayasu arteritis: a review. J Clin Pathol 55:481–486

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  23. Kamesh L, Harper L, Savage C (2002) ANCA-positive vasculitis. J Am Soc Nephrol 13:1953–1960

    PubMed  Google Scholar 

  24. Kingston M, Mackey D (1996) Skin clues in the diagnosis of life-threatening infections. Rev Infect Dis 8:1–11

    Google Scholar 

  25. Lehr H, Kirckpatrick C (2001) Atherosklerose—Suche nach einer neuen Entität. Verh Dtsch Ges Pathol 85:132–141

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  26. Mandl L, Solomon D, Smith E et al. (2002) Using antineutrophil cytoplasmic antibody testing to diagnose vasculitis: can test-ordering guidelines improve diagnostic accuracy? Arch Intern Med 162:1509–1514

    PubMed  Google Scholar 

  27. Meister P, Weisweiler P, Tuczek H (1975) Riesenzellarteritis. Med Welt 26:775–779

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  28. Meister P (2002) Vaskulitis mit begleitenden Hautveränderungen bzw. Dermatosen mit begleitender Vaskulitis. Pathologe 23:111–117

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  29. Meyer R (1999) Blut- und Lymphgefässe. In: Remmele W (Hrsg) Pathologie, Bd 1, 2. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York

  30. Mullick F, McAllister H, Wagner B et al. (1979) Drug related vasculitis. Hum Pathol 10:313–325

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  31. Pakula A, Garden J, Roth S (1993) Cryoglobulinemia and cutaneous leucocytoclastic vasculitis associated with hepatitis C virus infection. J Am Acad Dermatol 28:850–853

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  32. Sanches Guerrero J, Guttierrez S, Vitalier A et al. (1990) Vasculitis as a paraneoplastic syndrome. J Rheumatol 17:1458

    PubMed  Google Scholar 

  33. Schoen F, Gimrone M (1995) Cardiovascular pathology. Clinicopathologic correlations and pathogenetic mechanisms. AFIP Monograph. Williams & Wilkins, Baltimore

  34. Shingadia D, Bose A, Booy R (2002) Could a herpesvirus be the cause of Kawasaki disease? Lancet Infect Dis 2:310–313

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  35. Soter N, Mihm M, Gigli I et al. (1976) Two distinct cellular patterns in cutaneous necrotizing angiitis. J Invest Dermatol 66:344–430

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  36. Sternberg S (1999) Diagnostic surgical pathology, vol 1. Raven Press, New York

  37. Woude R van der, Rasmussen N, Lobatto S et al. (1985) Antibodies against neutrophils and monocytes. Lancet 1:425–429

    PubMed  Google Scholar 

  38. Woude Fvan der (19) persönliche Mitteilung

  39. Wiik A (2002) Rational use of ANCA in the diagnosis of vasculitis. Rheumatology 41:481–483

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  40. Zax R, Hodge S, Callen J (1990) Cutaneous leukocytoclastic vasculitis. Arch Dermatol 126:96

    Google Scholar 

  41. Addendum zur Pathogenese: Gröne H (2001) Vaskulitis-Aspekte der zellulären und molekularen Pathogenese. Verh Dtsch Pathol 85:142–152

    Google Scholar 

  42. Ausführliche und ausgezeichnete Informationen zum Thema Vaskulitis web-site: Johns Hopkins Vasculitis Center htp.vasculitis.med.jhu.edn.

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Danksagung.

Mein allerbester Dank für die Zurverfügungsstellung von Illustrationsmaterial gilt Herrn Prof. Dr. K. Prechtel, Gemeinschaftspraxis Pathologie-Starnberg und Herrn Prof. Dr. U. Löhrs, Direktor des Pathologischen Instituts der LMU-München. Besonders hervorzuheben ist dabei, dass die Illustrationen der Wegener-Granulomatose z. T. aus dem Nachlass von Dr. F. Wegener, Lübeck stammen.

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Authors and Affiliations

  1. München,

    Peter Meister

  2. Hesseloherstraße 8, , 80802 , München

    Peter Meister

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  1. Peter Meister
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Meister, P. Vaskulitiden: Klassifikation, Klinik, Pathologie. Pathologe 24, 165–181 (2003). https://doi.org/10.1007/s00292-003-0618-9

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