Langerhans-Zell-Histiozytose der Leber

Zusammenfassung

Berichtet wird über die schwierige Differenzialdiagnose eines Leberbefalls im Rahmen einer Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH). Bei einer 18-jährigen Patientin waren 3 Jahre nach Chemotherapie eines eosinophilen Granuloms unklare Oberbauchbeschwerden und serologische Zeichen einer Cholestase aufgetreten. Histologisch fanden sich in der Leberbiopsie Veränderungen, die als chronische nichteitrige Cholangitis gedeutet wurden. Zwei Jahre später bestand ein Ikterus mit massiven Leberfunktionsstörungen. Die erneute Biopsie zeigte eine fortschreitende Gallengangsdestruktion durch granulomartige histiozytenreiche Infiltrate sowie eine erhebliche biliäre Fibrose. Die Veränderungen in beiden Biopsien konnten aufgrund der Expression von CD1a und S-100 einer LCH zugeordnet werden. Die LCH kann sich in der Leber in Form von Herdbefunden manifestieren oder klinisch und histologisch eine primär sklerosierende Cholangitis oder eine chronische nichteitrige Cholangitis vortäuschen. Sie ist daher bei cholestatischen Gallenwegserkrankungen insbesondere im Kinder- und Jugendalter eine wichtige Differenzialdiagnose. Die Diagnose ist anhand der immunhistochemischen Identifizierung CD1a- und S-100-exprimierender Langerhans-Zell-Infiltrate möglich.

Abstract

We report on the difficult differential diagnosis of liver involvement in disseminated Langerhans' cell histiocytosis (LCH). Three years after treatment of LCH involving the skull and pelvic bones, an 18-year-old girl presented with abdominal pain and cholestatic liver disease. At this time, liver biopsy showed portal infiltrates which were diagnosed as chronic non-suppurative destructive cholangitis. Two years later, she was icteric under progredient hepatic failure. A second liver biopsy revealed biliary fibrosis and granulomatous inflammation with destruction of the portal bile ducts. The morphological changes in both liver biopsies could be identified as LCH by immunohistochemical detection of CD1a and S-100-positive Langerhans' cells. Morphological changes and clinical findings in LCH of the liver may resemble primary sclerosing cholangitis or chronic non-suppurative destructive cholangitis. Therefore, LCH is an important differential diagnosis of chronic destructive cholangitis with cholestatic liver disease, especially in children and young adults. The diagnosis can be verified by S-100 and CD1a immunohistochemistry.