Inzidentelles Chorangiokarzinom

Zusammenfassung

Wir präsentieren den weltweit 3. Fall eines Chorangiokarzinoms, eines Tumors mit der Kombination von atypischer Trophoblastzellproliferation und Chorangiose des Zottenstromas. Die Veränderung fand sich als Zufallsbefund in der Plazenta einer 31-jährigen I. Gravida. Die Schwangerschaft wurde aufgrund einer intrauterinen Wachstumsretardierung und Verdacht auf Plazentainsuffizienz in der 34. Schwangerschaftswoche beendet. Mutter und Kind waren serologisch unauffällig, es fanden sich postpartal keine erhöhten β-HCG-Werte. Immunhistochemische Untersuchungen unseres Falles zeigten in den Trophoblastzellen eine starke Expression von β-HCG. Die Proliferationsrate im Trophoblasten lag bei 80%. Innerhalb der Läsion sowie in der angrenzenden tumorfreien Plazenta wurden die angiogenen Wachstumsfaktoren VEGF, deren Rezeptoren Flt-1 und KDR, bFGF, PDGF-β, PDGF-R-β, Angiopoietin 1 und 2 sowie Tie2 immunhistochemisch in gleicher Stärke exprimiert. Hinsichtlich der Histogenese des Tumors ist das Vorliegen einer Variante des Chorionkarzinoms ebenso möglich wie das einer neuen Tumorentität, eines Kollisions- oder Kompositionstumor. Auch eine reaktive Veränderung der Trophoblastzellen und des Zottenstromas kann nicht gänzlich ausgeschlossen werden.

Abstract

We describe the third case world-wide of a chorangiocarcinoma, a tumour with an abnormal trophoblast proliferation in combination with a hypervascular chorangiosis of the villous stroma. The lesion was an incidential finding by a healthy 31-year-old woman, gravida 1, para 1 when the pregnancy was terminated at 34 weeks gestation because of fetal distress and intrauterine growth restriction. Hormonal levels were within the normal range. Mother and infant had an uneventful postpartum course. Immunohistochemical studies of the abnormal trophoblasts demonstrated strong immunoreactivity for HCG and in 80% for Ki 67. The semiquantitative expression of angiogenic growth factors (VEGF, bFGF, Ang-1 und Ang-2, PDGF) in the tumour trophoblasts was similar to that seen in the normal villi. The pathogenesis of this tumour with a villous vascular response is curious and unclear. Possibilities include the occurrence of a variant of a chorion carcinoma, the occurrence of a new tumour entity or of two separate lesions, a chorangioma and incidential chorion carcinoma, present together as a "collision" tumour. Another possibility is a composition tumour or a reactive lesion of trophoblasts and the villous vascular tree.