Malignant fibrous histiocytoma secondary to fibrous dysplasia

Summary. A man of 50 years of age had a malignant fibrous histiocytoma secondary to asymptomatic fibrous dysplasia of the proximal femur. Radiographs showed ill-defined osteolytic changes near to the fibrous lesion which had a ground glass appearance. The histology was of a malignant fibrous histiocytoma concomitant with fibrous dysplasia. An extensive resection of the tumour was carried out and chemotherapy given, but the patient died from a liver metastasis 9 months later. The possibility of malignancy should be considered if a patient with fibrous dysplasia has any progressive symptoms.

Résumé. Le cas d’un homme de 50 ans atteint d’histiocytome fibreux malin secondaire à une dysplasie fibreuse asymptomatique du fémur proximal est rapporté. Les anomalies caractéristiques de la radiographie était une région ostéolytique maldéfinie adjacente à la lésion avec une apparence de verre dépoli. L’histologie a montré l’histiocytome fibreux malin concomitant à la dysplasie fibreuse. Une résection de la tumeur et une chimiothérapie étaient pratiquées, mais le patient est mort de métastase hépatique neuf mois après l’intervention chirurgicale. La possibilité d’une malignité secondaire doit être considérée si un patient atteint d’une dysplasie fibreuse a des symptômes progressifs.