Plötzlicher Tod bei Waterhouse-Friderichsen-Syndrom im Erwachsenenalter

Abstract

The Waterhouse-Friderichsen syndrome (WFS) is the maximum form of a peracute (meningococcal) sepsis. Fatal courses in immunocompetent healthy adults are regarded as very rare events. Under morphological and criminal aspects, it is reported on the completely unexpected death of a 26-year-old young woman, although autopsy disclosed marked and abscess-forming tegmental meningitis and purulent myocarditis as signs of a severe disease. Furthermore the characteristics of typical WFS were present with bilateral adrenal hemorrhages, disseminated skin purpura and multiple petechiae as a manifestation of systemic sepsis. Viridans streptococci were detectable in meningeal swabs. The massive skin purpura was first interpreted as a correlate of a previously known skin disease. In addition, in the present case there seems to be a noteworthy discrepancy between the lack of symptoms and the severe morphological organ alterations with unexpected death. The clinical and even the few medico-legal reports on fatal W-F syndrome in adults mainly describe at least a short preceding history of illness, frequently combined with reduced resistance to infections and without the complete morphology of WFS. The pathology, courses and aspects of the criminal investigation of WFS in adults are discussed under consideration of the literature. The importance of an autopsy must be emphasized even for the prophylaxis of epidemics alone.

Zusammenfassung

Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom (WFS) stellt die Maximalvariante einer akuten (Meningokokken-)Sepsis dar. Tödliche Verläufe bei immunkompetenten, gesunden Erwachsenen gelten als Seltenheit. Es soll unter morphologischen und kriminalistischen Aspekten über einen vollkommen unerwarteten Todeseintritt bei einer 26jährigen jungen Frau berichtet werden, obwohl als Kennzeichen eines schweren Krankheitsgeschehens autoptisch eine ausgeprägte abszedierende Haubenmeningitis und eine eitrige Myokarditis vorlagen. Daneben bestanden als Ausdruck einer generalisierten Sepsis die typischen WFS-Merkmale mit hämorrhagischen Nebennierenveränderungen beidseits, disseminierten Hauteinblutungen des gesamten Körpers und multiplen petechialen Blutungen. Mikrobiologisch waren vergrünende Streptokokken nachweisbar. Die schwere Haut-Purpura wurde zunächst als Korrelat einer vorbekannten Hauterkrankung gedeutet. Bemerkenswert an dem vorliegenden Fall erscheint ferner die Diskrepanz zwischen praktisch fehlender Krankheitssymptomatik und morphologisch faßbaren schweren Organveränderungen mit unerwartetem Todeseintritt. Die klinischen und selbst die wenigen rechtsmedizinischen Berichte über tödliche WF-Syndrome im Erwachsenenalter schildern bei häufig fehlendem morphologischen Vollbild und vorbestehender reduzierter Infektresistenz meist eine vorangehende, zumindest kurze Krankheitssymptomatik. Morphologie, Verlaufsformen und kriminalistische Wertigkeit des WFS im Erwachsenenalter werden anhand der Literatur diskutiert. Die Bedeutung einer Obduktion ist allein schon unter Aspekten der Seuchenprophylaxe zu betonen.