Seltener Fall eines beidseitigen metaphysären Ermüdungsbruches des Schenkelhalses bei einem 5‑jährigen Mädchen mit autosomal-dominant vererbter Osteopetrose Typ 2

Zusammenfassung

Es wird der seltene Fall eines 5‑jährigen Mädchens mit autosomal dominant vererbter Osteopetrose Typ 2 beschrieben, die innerhalb eines halben Jahres beidseits metaphysäre Schenkelhalsfrakturen erlitt. Auf der rechten Seite wurde die Diagnose erst mit 3 Monaten Verzögerung nach Auftreten der Symptome gestellt, sodass es bereits zu einer Coxa vara kam. Die Aufrichtung erfolgte operativ durch eine Valgisationsosteotomie mit Fixierung des Hüftkopfes mit Kirschner-Drähten. Drei Monate nach der Operation klagte das Mädchen über eine schmerzhafte Bewegungseinschränkung auf der linken Seite. Radiologisch konnte der Verdacht auf eine metaphysäre Schenkelhalsfraktur aber ohne Coxa vara gestellt werden. Es erfolgte die In-situ-Fixation mit 2 K-Drähten. Bereits 2 Monate nach der zweiten Operation zeigte sich ein symmetrisches freies Bewegungsausmaß der Hüften bei Beschwerdefreiheit. Die metaphysäre Schenkelhalsfraktur mit Vertikalisierung der Wachstumsfuge ist bei autosomal-dominant vererbter Osteopetrose aufgrund der Entwicklung einer Coxa vara eine ernstzunehmende Erkrankung, die, frühzeitig diagnostiziert, gut mit In-situ-Fixation behandelt werden kann. Bei einer bereits entstandenen Coxa vara sollte trotz der Gefahr der verzögerten Knochenheilung eine valgisierende Osteotomie vorgenommen werden.

Abstract

The rare case of a 5‑year-old girl with autosomal dominant osteopetrosis type 2, who suffered metaphyseal fractures of the femoral neck on both sides within 6 months is described. On the right side, the diagnosis was made 3 months after the onset of symptoms, so that a coxa vara occurred. The treatment was surgically treated through a valgus osteotomy with fixation of the femoral head with K‑wires. Three months after the operation, the girl complained of a painful restriction of movement on her left side. Radiologically, a metaphyseal femoral neck fracture without coxa vara was diagnosed and in situ fixated with 2 K wires. Two months after the second operation, there was a symmetrical free range of motion of the hips with no symptoms. The metaphyseal femoral neck fracture with verticalization of the growth plate is a serious disease in autosomal dominant osteopetrosis due to the development of a coxa vara, which, if diagnosed at an early stage, can be treated well with in situ fixation. If the coxa vara has already developed, a valgus osteotomy should be performed despite the risk of delayed bone healing.