Zusammenfassung
Es wird der seltene Fall eines 5‑jährigen Mädchens mit autosomal dominant vererbter Osteopetrose Typ 2 beschrieben, die innerhalb eines halben Jahres beidseits metaphysäre Schenkelhalsfrakturen erlitt. Auf der rechten Seite wurde die Diagnose erst mit 3 Monaten Verzögerung nach Auftreten der Symptome gestellt, sodass es bereits zu einer Coxa vara kam. Die Aufrichtung erfolgte operativ durch eine Valgisationsosteotomie mit Fixierung des Hüftkopfes mit Kirschner-Drähten. Drei Monate nach der Operation klagte das Mädchen über eine schmerzhafte Bewegungseinschränkung auf der linken Seite. Radiologisch konnte der Verdacht auf eine metaphysäre Schenkelhalsfraktur aber ohne Coxa vara gestellt werden. Es erfolgte die In-situ-Fixation mit 2 K-Drähten. Bereits 2 Monate nach der zweiten Operation zeigte sich ein symmetrisches freies Bewegungsausmaß der Hüften bei Beschwerdefreiheit. Die metaphysäre Schenkelhalsfraktur mit Vertikalisierung der Wachstumsfuge ist bei autosomal-dominant vererbter Osteopetrose aufgrund der Entwicklung einer Coxa vara eine ernstzunehmende Erkrankung, die, frühzeitig diagnostiziert, gut mit In-situ-Fixation behandelt werden kann. Bei einer bereits entstandenen Coxa vara sollte trotz der Gefahr der verzögerten Knochenheilung eine valgisierende Osteotomie vorgenommen werden.
Abstract
The rare case of a 5‑year-old girl with autosomal dominant osteopetrosis type 2, who suffered metaphyseal fractures of the femoral neck on both sides within 6 months is described. On the right side, the diagnosis was made 3 months after the onset of symptoms, so that a coxa vara occurred. The treatment was surgically treated through a valgus osteotomy with fixation of the femoral head with K‑wires. Three months after the operation, the girl complained of a painful restriction of movement on her left side. Radiologically, a metaphyseal femoral neck fracture without coxa vara was diagnosed and in situ fixated with 2 K wires. Two months after the second operation, there was a symmetrical free range of motion of the hips with no symptoms. The metaphyseal femoral neck fracture with verticalization of the growth plate is a serious disease in autosomal dominant osteopetrosis due to the development of a coxa vara, which, if diagnosed at an early stage, can be treated well with in situ fixation. If the coxa vara has already developed, a valgus osteotomy should be performed despite the risk of delayed bone healing.
Literatur
Albers-Schönberg H (1904) Röntgenbilder einer seltenen Knochenerkrankung. Münch Med Wochenschr 51:365
Armstrong DG, Newfield JT, Gillespie R (1999) orthopedic management of osteopetrosis: results of a survey and rewiew oft he literature. J Pediatr Orthop 19:122–132
Cooper JR, Spring A (1998) Slipped capital femoral epiphysis in a patient with type II autosomal dominant osteopetrosis. Skelet Radiol 27:515–517
Greene WB, Torre BA (1985) Femoral neck fracture in a child with autosomal dominant osteopetrosis. J Pediatr Orthop 5:483–485
Kinik H, Polat O, Yildiz Y et al (2001) Slipped capital femoral epiphysis in osteopetrosis: an unusual case. Arch Orthop Trauma Surg 122:302–305
Krieg AH, Speth BM, Won HY, Brook PD (2007) Conservative management of bilateral femoral neck fractures in a child with autosomal dominant osteopetrosis. Arch Orthop Trauma Surg 127:967–970
Kumar S, Dhammi IK, Shahi P, Zafar A (2020) Paediatric bilateral femoral neck fractures in osteopetrosis treated conservatively. BMJ Case Rep 13(12):e236891. https://doi.org/10.1136/bcr-2020-236891
Stark Z, Savarirayan R (2009) Osteopetrosis. Orphanet J Rare Dis 4:5. https://doi.org/10.1186/1750-1172-4-5
Steinwender G, Hosny GA, Koch S, Grill F (1995) Case report—bilateral nonunited femoral neck fracture in a child with osteopetrosis. J Pediatr Orthop B 4:213–215
Soon KS, Kim HKW (2005) Femoral neck fracture in a child with autosomal-dominant osteopetrosis: failure of spica cast treatment and successful outcome by internal fixation. J Orthop Trauma 19:494–497
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Ethics declarations
Interessenkonflikt
C. Bollmann, J. Raabe, D. Herz und U. Seeberger geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.
Additional information
QR-Code scannen & Beitrag online lesen
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Bollmann, C., Raabe, J., Herz, D. et al. Seltener Fall eines beidseitigen metaphysären Ermüdungsbruches des Schenkelhalses bei einem 5‑jährigen Mädchen mit autosomal-dominant vererbter Osteopetrose Typ 2. Orthopädie 51, 507–510 (2022). https://doi.org/10.1007/s00132-022-04262-5
Accepted:
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00132-022-04262-5
Schlüsselwörter
- Coxa vara
- In situ Fixation
- Marmorknochenkrankheit
- Metaphysäre Schenkelhalsfraktur
- Valgisationsosteotomie