Zusammenfassung
Der Morbus Paget des Knochens, eine oft unerkannte metabolische Knochenerkrankung, führt in den betroffenen Skelettarealen zur Auftreibung und Verformung der betroffenen Knochen. Die Ursache dieser lokalisierten Osteopathie ist noch immer nicht völlig geklärt – genetische Faktoren und eine Virusbeteiligung werden diskutiert. In der Therapie sind in den vergangenen Jahren enorme Fortschritte gemacht worden. Bisphosphonate können die gesteigerte Knochenumbauaktivität normalisieren, die betroffenen Areale stabilisieren und die Beschwerden lindern. Die Therapie der Erkrankung sollte so rechtzeitig wie möglich erfolgen, um die Entwicklung schwerer Sekundärveränderungen zu verhindern. Der Artikel stellt in Anlehnung an die neu veröffentlichten „Leitlinien zur Diagnostik und Behandlung des Morbus Paget des Knochens“ die aktuellen Erkenntnisse zur Epidemiologie, Diagnostik und Therapie vor.
Abstract
Paget’s disease of bone, an often undiagnosed metabolic bone disease, can lead to dramatic skeletal changes with enlargement and bowing of the affected bones. The etiology of this localized bone disease has not yet been determined. Genetic factors and viral infections may be involved. Recently, the treatment options for Paget’s disease have been greatly improved due to the development of potent bisphosphonates. These agents inhibit osteoclastic bone resorption and allow the suppression of the excessive bone turnover in Paget’s disease. This leads to a stabilization of affected bones and to symptomatic improvements. Treatment should be initiated early after diagnosis to limit the extent of damage. The article gives an overview of recent perspectives on epidemiology, diagnosis, and treatment of the disease according to the new German guidelines for the diagnosis and therapy of Paget’s disease.
This is a preview of subscription content,
to check access.Access this article
We’re sorry, something doesn't seem to be working properly.
Please try refreshing the page. If that doesn't work, please contact support so we can address the problem.

Literatur
Cody JD, Singer FR, Roodman GD et al. (1997) Genetic linkage of Paget’s disease of the bone to chromosome 18q. Am J Hum Genet 61: 1117–1122
Collins DH (1956) Paget’s disease of bone – incidence and subclinical forms. Lancet 2: 51–57
Grauer A, Abendroth K, Heller M et al. (1998) Der Morbus Paget des Knochens: Epidemiologie, Diagnostik und Vorschläge für die Therapie. Dtsch Ärzteblatt A 95: 2021–2026
Grauer A, Bone H, McCloskey EV et al. (1999) Newer Bisphosphonates in the treatment of Paget’s disease of bone: Where are we and where we want to go. J Bone Miner Res 14(Suppl 2): 47–78
Grauer A, Heichel S, Knaus J et al. (1999) Ibandronate treatment in Paget’s disease of bone. Bone 24: 87–89
Grauer A, Klar B, Knaus J et al. (1996) Bisphosphonattherapie des M. Paget des Knochens mit Pamidronat. Med Klinik 91: 14–19
Grauer A, Klar B, Scharla SH, Ziegler R (1994) Long-term efficacy of intravenous pamidronate in Paget’s disease of bone. Sem Arthr Rheumatism 23: 283–284
Grauer A, Nawroth PP, Limberg B, Ziegler R (1997) Disabling osteomalacia after low dose long term etidronate treatment for paget‘s disease of bone. J Bone Min Res 12(Suppl 1): 530
Grauer A, Siris E (1999) Paget’s disease of bone. In: Seibel MJ, Robins Sp, Bilezikian JP (eds) Dynamics of bone and cartilage metabolism. Academic Press, San Diego, pp 581–589
Grauer A, Wüster C (1996) Morbus Paget. In: Allolio B, Schulte HM (Hrsg) Klinische Endokrinologie. Urban & Schwarzenberg, München, S 336–341
Green JR, Rogers MJ (2002) Pharmacologic profile of zoledronic acid: a highly potent inhibitor of bone resorption. Drug Dev Res 55: 210–224
Hosking D (2006) Pharmacological therapy of Paget’s and other metabolic bone diseases. Bone 38(Suppl 2): 53–57
Jakob F, Kasperk C, Kurth AA et al. (2006) Leitlinien zur Diagnostik und Behandlung des Morbus Paget des Knochens. Osteologie 15: 141–148
Kanis JA (1991) Pathophysiology and treatment of Paget’s disease of bone. Dunitz, London
Klar B, Grauer A, Ziegler R (1993) Clodronat-Therapie beim Morbus Paget des Skeletts. Münch Med Wochenschr 135: 499–502
McClung MR, Tou CKP, Goldstein NH, Picot C (1995) Tiludronate therapy or Paget’s disease of bone. Bone 17(Suppl 5): 493–496
Miller PD, Brown JP, Siris EM et al. (1999) A randomized, double-blind comparison of risedronate and etidronate in the treatment of Paget’s disease of bone. Am J Med 106: 513–520
Morales-Piga AA, Rey-Rey JS, Corres-Gonzalez J, Lopez-Abente G (1995) Frequency and characteristics of familial aggregation of Paget’s disease of bone. J Bone Min Res 10: 663–670
Paget J (1877) On a form of chronic inflammation of bones (osteotos deformans). Med Chir Trans 60: 37–63
Reid IR, Miller P, Lyles K et al. (2005) Comparison of a single infusion of Zoledronic acid with Risedronate for Paget’s disease. N Engl J Med 353(9): 898–909
Ringe JD, Jend HH, Becker H (1984) Epidemiologie der Ostitis deformans Paget. Münch Med Wochenschr 126: 683–686
Roux C, Gennari JY, Farrerons J et al. (1995) Comparative prospective, double-blind, multicenter study of the efficacy of tiludronate and etidronate in the treatment of Paget’s disease of bone. Arthritis Rheum 38: 851–858
Schmorl G (1932) Über Ostitis deformans Paget. Virchow Arch Pathol Ant 283: 694–737
Siris E, Weinstein RS, Altmann R et al. (1996) Compatative Study of alendronate versus etidronate forthe treatment of Paget’s disease of bone. J Clin Endocrinol Metab 81: 961–967
Ziegler R, Holz G, Steibl W, Minne H (1979) Die Langzeittherapie des M. Paget des Skeletts. Therapiewoche 29: 6383–6386
Interessenkonflikt
Der korrespondierende Autor hat einen Interessenkonflikt, da er für die Firmen der angegebenen Produkte im Rahmen von klinischen Studien und in wissenschaftlichen Beiräten tätig war oder ist sowie Vorträge über die Produkte gehalten hat.
Die Präsentation des Themas ist unabhängig und die Darstellung der Inhalte produktneutral.
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Kurth, A. Die Behandlung des Morbus Paget. Orthopäde 36, 118–123 (2007). https://doi.org/10.1007/s00132-007-1050-2
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00132-007-1050-2