Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis

Zusammenfassung

Seit Erstbeschreibung der chronisch rekurrierenden multifokalen Osteomyelitis (CRMO) 1972 durch Giedion et al. wurde international über mehr als 200 Fälle berichtet. Es handelt sich hierbei um eine erworbene, nichteitrige entzündliche Skeletterkrankung bislang unbekannter Genese. Sie betrifft bevorzugt das Kindes- und Jugendalter mit kleidospondylometaphysärem Befallsmuster. Lediglich etwa 10% der Fälle beginnen im frühen oder späteren Erwachsenenalter mit einer Häufigkeitsverschiebung des Befalls von der Klavikula zum Sternum und an den langen Röhrenknochen von der Metaphyse zur Diaphyse.

Wir berichten den Fall einer 25-jährigen Patientin, bei der im Rahmen der Abklärung eines “akuten HWS-Syndroms” auswärts im konventionellen Röntgen eine Sklerosierung des 6. Halswirbelkörpers (HWK) – ohne adäquates Trauma in der Vorgeschichte – nachgewiesen werden konnte. Die weitere diagnostische Abklärung erfolgte mittels MRT und 3-Phasen-Skelettszintigraphie. Letztere zeigte einen intensiv gesteigerten Stoffwechsel im Bereich der unteren Halswirbelsäule (HWS) und zusätzlich am Übergang vom Manubrium zum Corpus sterni. Die histologische Untersuchung eines Biopsats bestätigte eine chronische Osteomyelitis. Des Weiteren bestand neben einer herdförmigen Knochensklerose eine lymphoplasmazelluläre Infiltration unter Beteiligung einzelner eosinophiler und neutrophiler Granulozyten. Kulturell erfolgte ausschließlich der Nachweis von sehr wenig Anaerobiern der Propionibacterium species. In Anbetracht der Befunde aus Klinik, Bildgebung, Histologie und Mikrobiologie wurde die Diagnose “chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis mit sternospondylärem Befall” gestellt. Der Fall wird in dieser Arbeit anhand einer Literaturübersicht diskutiert.

Abstract

Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) is a rare, inflammatory, skeletal disease of unknown origin, which mainly affects children and adolescents in terms of cleido-spondylo-metaphysal skeletal inflammation. Only 10% of the patients are older than 20 years. To date, only about 200 cases have been reported in the literature. In the course of the disease, the initial radiological signs are osteolysis followed by sclerosis and hyperostosis in the end stage. The histological investigations reveal chronic inflammatory infiltrates with lymphocytes and hyperostosis. Although the prognosis of CRMO, to our current understanding, is self limiting, serious complications have been reported such as pathological fractures and compression fractures of the spine. A recently recommended therapy scheme is based on the administration of azithromycin combined with calcitonin.

We present the case of a 25 year old female patient who has suffered from CRMO for 1.5 years with the cervical spine and the manubrium sterni being affected. The current state of diagnosis, therapy, and prognostic outlook of this rare disease are discussed.